Ostre stłuszczenie wątroby w trakcie ciąży

Ostre stłuszczenie wątroby w trakcie ciąży to rzadko występująca choroba. Występuje raz na 20 000 ciąż i częściej w trakcie pierwszej ciąży, gdy płód jest płci męskiej i ciąża jest bliżniacza. Często objawy są niespecyficzne i można je pomylić z inną chorobą, co utrudnia wczesną diagnozę. Objawy mogą obejmować:

• nudności i wymioty
• brak apetytu
• ból brzucha i niestrawność
• nieswoiste złe samopoczucie
• nadmierne zmęczenie (znużenie)
• żółtaczkę

Jeśli objawy są poważne lub zaczynają się nasilać, należy niezwłocznie zgłosić się do specjalisty hepatologa. Ostre stłuszczenie wątroby ciążowe jest bardzo poważnym stanem, który może powodować szybką niewydolność wątroby i nerek, a jeśli nie zostanie zdiagnozowane, może zagrażać życiu zarówno matki, jak i dziecka.

---

Alkoholowa choroba wątroby (ARLD)

Alkoholowa choroba wątroby to uszkodzenie wątroby spowodowane nadmiernym piciem alkoholu. Istnieje kilka stadiów choroby wątroby związanej z alkoholem – od łagodnych do ciężkich, które zwykle rozwijają się przez wiele lat. Objawy takie jak utrata masy ciała, zażółcenie skóry i oczu (żółtaczka) oraz obrzęk brzucha (wodobrzusze) są często widoczne dopiero wtedy, gdy choroba jest już dość zaawansowana jako że, wątroba bardzo dobrze się regeneruje. Za każdym razem, gdy pijemy alkohol, wątroba musi go filtrować, aby go rozłożyć i usunąć z organizmu. Niektóre komórki wątroby obumierają podczas tego procesu, dlatego narząd ten potrzebuje przerwy od alkoholu, aby mógł się zregenerować i wytworzyć nowe komórki. Picie zbyt dużej ilości alkoholu przez długi czas nie daje szansy wątrobie na regenerację. Może to spowodować poważne i trwałe uszkodzenie. Powszechnym mitem jest to, że trzeba być alkoholikiem, aby doprowadzić do uszkodzenia wątroby. Termin „alkoholik” jest mylący, ponieważ uzależnienie od alkoholu to spektrum zachowań związanych z jego konsumpcją. Dane z populacyjnych badań zdrowia wskazują, że 25% populacji pije na poziomie ryzykownym (zdefiniowanym jako do 35 jednostek tygodniowo w przypadku kobiet i do 50 jednostek tygodniowo w przypadku mężczyzn). National Institute of Health and Care Excellence (NICE) w Anglii zaleca osobom pijącym alkohol w stężeniu powyżej 35 jednostek na tydzień w przypadku kobiet i 50 jednostek na tydzień w przypadku mężczyzn badanie wątroby metodą FibroScan^®. Standardowa dawka alkoholu, standardowa porcja alkoholu, standardowa jednostka alkoholu (SJA) – 10 g (lub 12,5 ml) czystego alkoholu etylowego (etanolu). Dawka ta w przeliczeniu na najczęściej spożywane rodzaje napojów alkoholowych wynosi:

• 200 g piwa 5-procentowego,
• 100 g wina 10-procentowego,
• 25 g wódki 40-procentowej.

Napoje alkoholowe zwyczajowo sprzedawane są na miary objętościowe (litry lub mililitry) – wartości alkoholu w typowych jednostkach handlowych wynoszą więc:

• 330 ml piwa (małe piwo) 4,5% to 14,85 ml/11,9 g alkoholu etylowego (1,19 SJA),
• 500 ml piwa (duże piwo) 4,5% to 22,5 ml/18 g alkoholu (1,8 SJA),
• 175 ml wina (kieliszek) 12% to 21 ml/16,8 g alkoholu (1,68 SJA),
• 50 ml wódki 40% to 20 ml/16 g alkoholu (1,6 SJA).

---

Alkoholowa choroba wątroby (ARLD)

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby, znane również jako AIH, jest chorobą przewlekłą, trwającą dłużej niż sześć miesięcy, a zwykle jest chorobą przewlekłą trwającą całe życie. Określenie „autoimmunologiczne zapalenie” oznacza, że układ odpornościowy organizmu (odpowiedzialny za obronę organizmu przed chorobami) atakuje własne komórki. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby występuje rzadko. Szacuje się, że dotyczy od 10 do 17 osób na 100 000 w Europie. Prawdopodobnie w Polsce żyje około 6 500 osób z AIH.

AIH może się rozwinąć u kobiet i mężczyzn, ale do trzech do czterech razy częściej występuje u kobiet. Może pojawić się w każdym wieku, jednak głównie diagnozuje się je u kobiet w wieku około 45 lat. Trzydzieści do pięćdziesięciu procent osób, u których zdiagnozowano autoimmunologiczne zapalenie wątroby, ma inną chorobę autoimmunologiczną, taką jak choroba tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, wrzodziejące zapalenie jelita grubego lub cukrzyca typu 1.

Przyczyna większości przypadków autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie jest jasna, ale uważa się, że jest to efekt działania kilku czynników:

• autoimmunizacji – proces, w którym układ odpornościowy wytwarza autoprzeciwciała atakujące i uszkadzające własne komórki i narządy,
• wyzwalaczy środowiskowych – czynniki zewnętrzne; na przykład zarażenie się wirusem, zażywanie pewnych leków lub kontakt z różnymi toksynami,
• predyspozycji genetycznych – dziedziczenie genów, które mogą ułatwić wyzwalaczowi wywołanie choroby.

---

Łagodne guzy wątroby

W wątrobie występują różne rodzaje cyst i guzów, z których wszystkie są nieprawidłowymi naroślami lub strukturami. Łagodne guzy wątroby są dosyć częste i zwykle bezobjawowe.

Typy łagodnych guzów i chorób torbielowatych

Naczyniaki

Naczyniaki są najpowszechniejszymi ze wszystkich łagodnych guzów litych. Około 1% ludzi może mieć jeden z tych guzów. Naczyniaki składają się z nowo powstałych, ale nieprawidłowych naczyń krwionośnych. Mogą różnić się wielkością, ale zwykle mają mniej niż 5 cm.

Naczyniaki są najczęściej wykrywane podczas badania ultrasonograficznego. Do potwierdzenia diagnozy mogą być potrzebne dalsze techniki obrazowania, takie jak tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) lub ultrasonografia mikropęcherzykowa.
Większość naczyniaków nie wymaga długotrwałego monitorowania ani leczenia. W rzadkich przypadkach, gdy guz staje się zbyt duży, najczęściej stosuje się embolizację (rodzaj leczenia mającego na celu zmniejszenie dopływu krwi do guza) i zabieg chirurgiczny w celu zmniejszenia lub usunięcia guza.

Ogniskowy rozrost guzkowy

Po naczyniakach to najczęstszy z łagodnych guzów litych wątroby. Występuje powszechnie u kobiet w wieku od 15 do 50 lat. Typowy rozrost to niewielki guzek, zwykle o średnicy 3–5 cm, który przeważnie występuje pojedynczo. Charakteryzuje się bladą blizną centralną, którą w większości przypadków można zobaczyć w tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym.
Niektóre osoby cierpiące na ogniskowy rozrost guzkowy odczuwają ból brzucha, ale większość nie ma wyraźnych objawów. Guzy te nie pękają ani nie stają się złośliwe i nie wymagają specjalnego leczenia.

Gruczolaki

Gruczolaki to guzy, które mogą wpływać na wiele narządów i wywodzą się z gruczołów. Gruczolaki wątroby są bardzo rzadkie i uważa się, że są związane z ekspozycją na określone hormony. Średnio guzy te mogą mieć od 8 cm do 15 cm. Wymagają one najwięcej uwagi klinicznej spośród guzów łagodnych, ponieważ mogą rosnąć (i uciskać inne narządy lub tkanki), pękać i krwawić, a wtedy powodują silny ból brzucha.
Ryzyko pęknięcia jest zwiększone w ciąży, dlatego wskazane jest zwiększone monitorowanie za pomocą USG. Badanie ultrasonograficzne polega na wysyłaniu fal dźwiękowych do organizmu w celu wytworzenia echa, które można zarejestrować i wykorzystać do zbudowania obrazu stanu wątroby. W niezwykle rzadkich przypadkach, gdy gruczolak staje się złośliwy, może być wskazane jego chirurgiczne usunięcie (resekcja).

---

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiari (BCS) to zaburzenie wpływające na wątrobę i naczynia krwionośne, w wyniku którego krew wpływająca do wątroby ma trudności z jej opuszczeniem, co prowadzi do poważnych powikłań. Krew po przejściu przez wątrobę przepływa przez żyły wątrobowe do żyły głównej dolnej, dużego naczynia krwionośnego transportującego krew z powrotem do serca. W BCS przepływ ten jest częściowo zablokowany, czasami określany jako niedrożność odpływu z żył wątrobowych.
Natychmiastowym rezultatem jest nagromadzenie się krwi w wątrobie, ponieważ więcej krwi do niej wpływa niż z niej wypływa. Wątroba staje się opuchnięta, delikatna w dotyku i powoduje dyskomfort. Następstwem zatoru jest wyciek płynu z wątroby do jamy brzusznej. Wynikające z tego gromadzenie się płynu w okolicy brzucha nazywa się wodobrzuszem i jest to jeden z najpowszechniejszych objawów zespołu Budd-Chiari. Efekt ten może być widoczny jako wypukłość w okolicy brzucha, która rodzi dyskomfort i utrudnia normalne oddychanie i jedzenie.

BCS może występować jako stan ostry, który rozwija się szybko z następującymi objawami:

• ból w górnej prawej części brzucha (określany jako prawy górny kwadrant),
• wodobrzusze,
• powiększona wątroba z powodu gromadzenia się krwi (hepatomegalia),
• obrzęk nóg i kostek,
• skurcze nóg i stóp,
• swędzenie

Częściej BCS rozwija się do postaci przewlekłej, charakteryzującej się długotrwałym wodobrzuszem i powiększoną wątrobą (hepatomegalia). Bardzo rzadko pojawia się forma piorunująca. Jest to choroba o nagłym i ciężkim początku, w której z szybką niewydolnością wątroby może wystąpić wodobrzusze, gwałtowne powiększenie narządu i niewydolność nerek. Wodobrzusze dotyczy większości osób z BCS z powodu nadciśnienia wrotnego.

* Leczenie - Podobnie jak w przypadku wielu chorób wątroby objawy BCS są niespecyficzne, co oznacza, że ​​mogą być spowodowane wieloma stanami innymi niż BCS. Metody diagnostyczne obejmują testy czynności wątroby oraz badania obrazowe z użyciem USG i tomografii komputerowej (CT).

W BCS do uzyskania informacji o przepływie krwi w tętnicach i żyłach stosowane jest badanie zwane ultrasonografem dopplerowskim. Można również wykorzystać tomografię komputerową. To badanie może wykazać powiększenie wątroby i zmiany gęstości (grubości) jej tkanki z powodu nieprawidłowego przepływu krwi. Biopsji można uniknąć, jeśli inne testy były skuteczne w ustaleniu przyczyny problemów z wątrobą.

Celem leczenia BCS jest uzyskanie stabilnej czynności wątroby poprzez:

• utrzymanie przepływu krwi przez wątroby,
• jeśli to możliwe, ponowne udrożnienie zablokowanych żył,
• zapobieganie nawrotom lub progresji zakrzepicy,
• łagodzenie lub dekompresję zastoju krwi,
• leczenie wodobrzusza,
• zapobieganie dalszemu uszkodzeniu wątroby, aby umożliwić jej komórkom regenerację.

Lekarze będą starać się dokładnie określić obszar, w którym przepływ krwi jest utrudniony, aby przewidzieć, w jaki sposób może to wpłynąć na zdrowie pacjenta. Stopień ciężkość BCS może zależeć od lokalizacji skrzepu i liczby dotkniętych nim żył. Do bezpośredniego badania tętnic i żył w celu określenia lokalizacji i ciężkości skrzepu radiolodzy wykorzystają techniki rentgenowskie, znane jako angiografia wątroby lub flebografia. W przypadku badania żyły głównej dolnej stosuje się zdjęcie rentgenowskie zwane kawografią dolną. Odbywa się to zwykle w znieczuleniu miejscowym i prawdopodobnie również zostanie podane leczenie sedacyjne. Możliwe, że pacjent pozostanie w szpitalu po zabiegu.
Krew zawiera dużą liczbę pierwiastków, które utrzymują delikatną równowagę między możliwością zatrzymania krwawienia z rany z jednej strony a zbyt szybkim lub niepotrzebnym krzepnięciem z drugiej. Niedrożność żył w Budd-Chiari jest zwykle spowodowana brakiem równowagi w tym systemie – krew zbyt szybko krzepnie. Skrzepy w naczyniach krwionośnych nazywane są zakrzepicą, a stan, w którym występuje problem z zakrzepami, nazywany jest chorobą zakrzepową.
Epidemiologia - Choroba może mieć podłoże genetyczne. Ale w wyjaśnieniu przyczyn zbyt łatwego krzepnięcia krwi mogą się przydać również inne testy. Organizm może wytwarzać zbyt dużo czerwonych krwinek lub płytek krwi, może nie wytwarzać wystarczającej ilości substancji regulujących krzepnięcie krwi lub mogą one działać nieprawidłowo. Znalezienie przyczyny jest przydatne w określeniu właściwego leczenia. Jednak u niektórych osób nie ma oczywistego wyjaśnienia problemu. Z BCS bowiem powiązany jest szereg innych czynników, w tym:

• guzy, najczęściej rak wątroby, rak wątrobowokomórkowy (HCC),
• przewlekłe choroby zapalne, takie jak choroba Behceta, zespół Sjögrena lub nieswoiste zapalenie jelit (IBD),
• ciąża,
• wysoka dawka estrogenu związane ze stosowaniem doustnej antykoncepcji.

Bezpośredni nacisk na naczynia może też wywierać występowanie ropnia, torbieli lub guza, które zwiększają prawdopodobieństwo powstania skrzepu. Oznacza to, że BCS może zależeć od wielu istniejących zaburzeń.

---

Marskość wątroby

Marskość wątroby jest wynikiem długotrwałego uszkodzenia wątroby i może mieć wiele przyczyn. Uszkodzenie prowadzi do blizn, zwanych zwłóknieniem. Gładką tkankę wątroby zastępują nieregularne guzki i narząd staje się twardszy. Blizny i guzki występujące razem w przeważającej objętości narządu nazywane są właśnie marskością wątroby. Nie wiadomo dokładnie, ile osób ma marskość wątroby, ponieważ większość ludzi nie jest świadoma, że na nią choruje, dopóki ich stan nie stanie się na tyle poważny, że zagraża zdrowiu i życiu. Jednak nie ma wątpliwości, że liczba osób z tą chorobą ciągle rośnie. Każdego roku w Polsce umierają na nią ponad 4000 osób, a około 350 musi przejść zabieg przeszczepienia wątroby, aby przeżyć.
Marskość wątroby może dotyczyć każdego – mężczyzn i kobiet, młodych i starszych. Ryzyko wystąpienia schorzenia jest największe przy:

• dużym spożyciu alkoholu,
• długotrwałym (przewlekłym) zakażeniu wątroby, jak wirusowe zapalenie wątroby typu B lub C,
• dziedzicznej chorobie wątroby, jak np. hemochromatoza genetyczna

Stadia marskości wątroby

Marskość wątroby jest czasami nazywana schyłkową chorobą wątroby. Oznacza to po prostu, że pojawia się po innych stadiach uszkodzenia, które mogą obejmować stan zapalny (zapalenie), złogi tłuszczowe (stłuszczenie) oraz zwiększoną sztywność i łagodne blizny wątroby (zwłóknienie). Wiele osób z marskością wątroby może czuć się całkiem dobrze i żyć przez wiele lat bez konieczności skorzystania z przeszczepu wątroby. Dzieje się tak, ponieważ wątroba może funkcjonować stosunkowo dobrze, nawet jeśli jest dość poważnie uszkodzona. Marskość wątroby jest klasyfikowana jako wyrównana lub zdekompensowana. Z wyrównaną marskością narząd jest w stanie jeszcze sobie poradzić i zachowuje swoje najważniejsze funkcje, choć w stopniu znacznie upośledzonym. W niewyrównanej marskości narząd nie jest w stanie właściwie wykonywać wszystkich swoich funkcji. Osoby z niewyrównaną chorobą wątroby lub jej marskością często mają poważne objawy i powikłania, takie jak nadciśnienie wrotne, krwawienie z żylaków, wodobrzusze i encefalopatia wątrobowa. Istnieją również systemy klasyfikacji marskości wątroby według stopnia jej ciężkości. Jednym z nich jest skala Child-Pugh, która wykorzystuje objawy, w tym encefalopatię i wodobrzusze, wraz z oznaczeniem bilirubiny, albuminy i czasu krzepnięcia w badaniu krwi. Skala Child-Pugh określa stopień marskości wątroby od A (stosunkowo łagodna) do C (ciężka). Inne systemy oceny niewydolności wątroby, w tym MELD (model schyłkowej choroby wątroby), pomagają zdecydować, którzy pacjenci najpilniej potrzebują przeszczepienia narządu. Wykorzystuje tu wyniki badań krwi pod kątem bilirubiny, kreatyniny i czas krzepnięcia (INR). Symptomy Przez długi czas nie odczuwa się żadnych objawów marskości wątroby. W rzeczywistości wiele osób z tą chorobą dowiaduje się o niej dopiero podczas testów związanych z innymi kłopotami ze zdrowiem i diagnostyką manifestacji pozawątrobowych. Przy marskości wątroby rozwija się jeden z poniższych objawów lub kilka z nich. Wczesne objawy:

• ogólnie złe samopoczucie i ciągłe zmęczenie
• utrata apetytu
• utrata masy ciała i zanik mięśni
• nudności i wymioty
• tkliwość/ból w okolicy wątroby
• pajączkowate naczynia włosowate na skórze powyżej talii
• poplamione czerwone dłonie
• zaburzony wzorzec snu

Późne objawy:

• intensywnie swędząca skóra
• zażółcenie białek oczu i skóry (żółtaczka)
• białe paznokcie
• końce palców stają się szersze/grubsze (palce maczugowate)
• wypadanie włosów
• obrzęk nóg, kostek, stóp (obrzęk)
• obrzęk brzucha (wodobrzusze)
• ciemny mocz
• jasne lub bardzo ciemne stolce
• częste krwawienia z nosa i krwawiące dziąsła
• łatwe powstawanie siniaków i trudności w zatrzymywaniu małych krwawień
• krwawe wymioty
• częste skurcze mięśni
• ból prawego ramienia
• u mężczyzn: powiększone piersi i skurczone jądra
• u kobiet: nieregularne miesiączki lub ich brak
• impotencja i utrata pożądania seksualnego
• zawroty głowy i skrajne zmęczenie (anemia)
• duszność, bardzo szybkie bicie serca (tachykardia)
• gorączka z wysoką temperaturą i dreszcze
• zapomnienie, utrata pamięci, dezorientacja i senność
• subtelna zmiana osobowości
• trzęsące się dłonie
• kłopoty z pisaniem, pajęcze i małe litery
• skłonności do upadków
• zwiększona wrażliwość na środki psychotyczne zarówno medyczne, jak i związane z uzależnieniem
• zwiększona wrażliwość na alkohol

Objawy alarmowe:
Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, należy natychmiast zgłosić się do szpitala, zwłaszcza gdy niedawno zdiagnozowano marskość wątroby:

• wysoka gorączka z dreszczami, często spowodowana infekcją,
• duszność,
• krwawe wymioty,
• bardzo ciemne lub smoliste stolce,
• okresy dezorientacji lub senności.

Diagnostyka

Diagnoza marskości wątroby nie zawsze jest łatwa. Lekarz przeprowadza dokładny wywiad medyczny, a następnie badanie fizykalne, i ustala dalsze działania. Niektóre z testów stosowanych w marskości wątroby obejmują:

Badania krwi

Badania krwi mierzące między innymi czynność i uszkodzenia wątroby. Są to głównie testy czynności wątroby (LFT). Służą one do zrozumienia, jak funkcjonują różne części wątroby.
Test czynności wątroby składa się z szeregu oddzielnych badań, z których każde wygląda inaczej. Służy do określenia stopnia zapalenia wątroby lub jej niezdolności do prawidłowej pracy. Tak zwane próby wątrobowe mierzą na przykład poziomy enzymów wątrobowych ALT i AST, ponieważ podczas zapalenia wątroby są one podwyższone. Bada się również, jak krzepnie krew (czas INR) i jak dobrze nerki usuwają produkt zwany kreatyniną. Są to właściwe wskaźniki tego, jak dobrze działa wątroba i jak to wpływa na resztę organizmu.

Testy obrazowe

Badania obrazowe, w których wątroba może być skanowana za pomocą tomografii komputerowej (CT) lub rezonansu magnetycznego (MRI) albo analizowana techniką tłumienia fal mechanicznych VCTE FibroScan^®.
MRI i CT zapewniają szczegółowy widok narządów wewnętrznych. FibroScan^® oceni kwantyfikowalnie stopień zwłóknienia i stłuszczenia wątroby i określi poziom marskości wątroby.

Biopsja wątroby

Biopsja wątroby to zabieg operacyjny, podczas którego cienką wydrążoną igłą pobiera się mały kawałek narządu do obejrzenia pod mikroskopem. Igłę wprowadza się przez skórę do wątroby. Test jest zwykle wykonywany w znieczuleniu miejscowym i może oznaczać konieczność spędzenia nocy w szpitalu, chociaż większość osób może wrócić do domu później tego samego dnia, jeśli mieszkają w pobliżu. Dane statystyczne pokazują, że biopsja wątroby jest zabiegiem mocno inwazyjnym i niesie ze sobą ryzyko ciężkiego powikłania, z koniecznością przeprowadzania zabiegów ratujących zdrowie i życie (w wypadku 3% przeprowadzanych biopsji). Jednakże jeden na 10 000 pacjentów umiera po tym zabiegu.

Endoskopia

Zabieg endoskopowy, w którym po sedacji cienka elastyczna rurka wprowadzana jest przez gardło do przewodu pokarmowego, a mała kamera na końcu (endoskop) przechodzi przez przełyk i do żołądka. Celem jest sprawdzenie i leczenie żylaków przełyku lub żołądka, które w przeciwnym razie mogą pęknąć i nagle krwawić z ryzkiem zgonu.

Leczenie marskości wątroby

Leczenie zależy od przyczyny i stopnia zaawansowania marskości. Jego celem jest powstrzymanie nasilania się marskości, odwrócenie ewentualnych uszkodzeń (jeśli to możliwe) oraz zapobieganie powikłaniom powodującym kalectwo lub zagrażającym życiu.

Zatrzymywanie progresji marskości wątroby

Wprowadzenie zmian w stylu życia i wyeliminowanie alkoholu z diety mogą opóźnić progresję. Wiele chorób wątroby można też teraz leczyć znacznie skuteczniej niż wcześniej. Obejmuje to terapię zakażeń, takich jak zapalenie wątroby typu B lub C, nowymi lekami przeciwwirusowymi i chorób autoimmunologicznych, takich jak AIH, za pomocą leków na bazie steroidów. Dziedziczną genetyczną hemochromatozę (GH) można skutecznie leczyć za pomocą flebotomii lub wenesekcji, procedury podobnej do oddawania krwi, w której regularnie pobierana jest krew z żyły w ramieniu.

Cofnięcie zmian wątrobowych

Do niedawna uważano, że marskości wątroby nie da się wyleczyć. Wynikało to z tego, że większość schorzeń powodujących bliznowacenie narządu (zwłóknienie) jest przewlekłych i trudno im przeciwdziałać.
Skuteczne terapie w leczeniu marskości wątroby są w trakcie badań klinicznych. Konieczne są jednak dalsze badania, zanim nowe metody terapeutyczne staną się szeroko dostępne.
Leczenie i opanowywanie skutków marskości wątroby – manifestacje pozawątrobowe Innym aspektem leczenia jest jak najwcześniejsze radzenie sobie z powikłaniami marskości. Z tego powodu lekarz może zalecać regularne badania w celu zidentyfikowania problemów, nawet zanim pacjent zauważy jakiekolwiek objawy. Może również przepisać inne specyfiki obniżające ciśnienie krwi, zapobiegające infekcjom i leczące je oraz wspomagające funkcje organizmu.

Nadciśnienie wrotne i krwawienie z żylaków

Leki, w tym beta-adrenolityki takie jak propranolol, mogą zmniejszyć ryzyko krwawienia i jego nasilenie, jeśli krwawienie wystąpi. W przypadku poważnego krwawienia początkowe leczenie polega na zastąpieniu płynu, a następnie zidentyfikowaniu i usunięciu przyczyny krwawienia. Istnieje kilka technik hamujących krwawienie, które obejmują endoskopię. Jedna z nich to banding, w którym pojedyncza żyła (zwana żylakiem przełyku) jest zasysana do pierścienia na końcówce przewodu endoskopu. Następnie wokół podstawy żylaka umieszcza się niewielką opaskę, która blokuje krwawienie. Stosowana jest również skleroterapia żylaków, polegająca na wstrzyknięciu substancji do żył przełyku w celu wywołania krzepnięcia i blizny, które pomogą zatrzymać krwawienie z żył. Jeśli krwawienia nie można zastopować za pomocą endoskopii, specjalną rurkę Sengstakena wprowadza się przez gardło do żołądka. To urządzenie ma dwa balony, które po napełnieniu uciskają żylaki i pomagają kontrolować krwawienie. Podczas tej procedury pacjenci są poddawani działaniu silnych leków uspokajających. Jeśli nadal nie można opanować krwawienia, może być konieczne zastosowanie procedury obniżenia ciśnienia w żyle wrotnej, zwanej transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt (TIPSS). W tej procedurze metalowa rurka (stent) jest przepuszczana przez wątrobę, aby połączyć dwie duże żyły (żyłę wrotną i wątrobową). Tworzy to obejście (przeciek), dzięki czemu krew przepływa prosto do żyły wątrobowej, zmniejszając ciśnienie, które powoduje żylaki.

Wodobrzusze i obrzęki obwodowe

Wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie brzusznej, wyglądające jak wypukłość w okolicy brzucha) i obrzęk obwodowy (obrzęk kostek i nóg) są bardzo częste u osób z zaawansowaną marskością wątroby. Wodobrzusze może utrudniać normalne oddychanie i jedzenie. Ponadto istnieje ryzyko zakażenia płynu, zwane spontanicznym bakteryjnym zapaleniem otrzewnej (SBP), które może zagrażać życiu i jest leczone antybiotykami.
Główne metody leczenia wodobrzusza i obrzęków to ograniczenie spożycia sodu (dieta o niskiej zawartości soli i leki moczopędne, takie jak spironolakton i furosemid). Niektórzy pacjenci czerpią uzyskują poprawę stanu zdrowia z zabiegu odprowadzania płynu z jamy brzusznej za pomocą igły i rurki. Zwykle trzeba to powtarzać co kilka tygodni. Osobom z podwyższonym ryzykiem zakażenia można zaproponować profilaktyczne (zapobiegawcze) codzienne przyjmowanie antybiotyków.

Encefalopatia wątrobowa

Wiele osób z marskością wątroby doświadcza epizodów encefalopatii wątrobowej, najczęściej na poziomie, na którym jest ona niezbyt zauważalna. Na jawnych etapach może się ona objawiać zaburzeniami snu, lekką dezorientacją, subtelnymi zmianami osobowości i nieco gorszymi wynikami w testach, takich jak rysowanie gwiazdy i łączenie kropek. Może również powodować problemy z poruszaniem się (zwane ataksją) i mową, a także skutkować niewyraźnym mówieniem, drżeniem i szczególnym objawem unoszenia rąk podczas wyciągania rąk przed siebie (zwanym asteriksis). U niektórych osób senność może prowadzić do utraty przytomności, a nawet śpiączki zagrażającej życiu.
Podstawowym lekiem na encefalopatię jest laktuloza. To nie tylko środek przeczyszczający, ale także lek pomagający organizmowi usunąć toksyny, które gromadzą się w organizmie, gdy wątroba przestaje działać. Chorym podaje się odpowiednią ilość laktulozy, aby każdego dnia mieli jedno lub dwa luźne wypróżnienia. Mogą również otrzymać inne środki przeczyszczające i/lub lewatywę. Większość incydentów encefalopatii jest wywoływana przez infekcje, zaparcia, odwodnienie, przyjmowanie leków lub krwawienia. Ważne jest, aby pacjenci zasięgnęli porady lekarza, aby można było zidentyfikować przyczynę epizodu i ją leczyć.

Krwawienie

Wątroba wytwarza produkty wspomagające krzepnięcie krwi (w tym czynniki krzepnięcia i płytki krwi), a gdy przestaje działać skutecznie, pacjenci mogą być narażeni na poważne krwawienie. Leczenie polega na podawaniu witaminy K i osocza w stanach nagłych. Chorzy powinni zasięgnąć porady specjalisty przed zabiegami medycznymi, w tym zabiegami dentystycznymi, i upewnić się, że krwawiące skaleczenia zostały opatrzone w sposób właściwy. W przypadku krwawienia wymagane jest zwrócenie się o pomoc medyczną.

Problemy z nerkami

Osoby z niewyrównaną marskością wątroby, które są już bardzo chore i cierpią na przykład na encefalopatię, żółtaczkę i problemy z krwawieniem, są narażone na poważne powikłanie kliniczne zwane zespołem wątrobowo-nerkowym, czyli niewydolnością nerek w chorobie wątroby. U większości pacjentów potrzebny jest przeszczep wątroby, u niektórych pilnie.

Rak wątroby

U niektórych osób z marskością wątroby rozwija się rak wątroby, najczęściej pierwotny rak wątrobowokomórkowy (HCC). Celem jest jak najwcześniejsze wykrycie go i leczenie. Terapia może obejmować wycięcie części wątroby dotkniętej zmianą, ale metod zwalczania raka jest wiele, w tym zastrzyki z chemioterapii, ablacja falami radiowymi i leki doustne. W przypadku niektórych pacjentów opcją może być przeszczepienie wątroby.

Przeszczepienie wątroby

Jeśli wątroba jest bardzo poważnie uszkodzona, potrzebne może być jej przeszczepienie. Jest to zabieg polegający na usunięciu chorej wątroby podczas długotrwałej operacji i zastąpieniu jej zdrowym narządem dawcy. Przeszczepienie wątroby jest zwykle zalecane tylko wtedy, gdy inne metody leczenia nie są już pomocne, a życie pacjenta jest zagrożone przez schyłkową chorobę wątroby. Przeszczepienie wątroby jest zwykle bardzo skuteczne, chociaż w niektórych przypadkach może dojść do nawrotu choroby.
Zapobieganie ciężkiemu uszkodzeniu wątroby
Wszystko, co prowadzi do długotrwałego ciągłego uszkodzenia wątroby, może powodować jej marskość. Czynniki silnie uszkadzające wątrobę:

• alkohol,
• infekcje wirusowe, takie jak zapalenie wątroby typu B i zapalenie wątroby typu C,
• nagromadzenie tłuszczu w narządzie zwane niealkoholową stłuszczeniową chorobą wątroby (NAFLD), które może prowadzić do cięższego stanu znanego jako niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby lub NASH,
• autoimmunologiczne zapalenie wątroby,
• pierwotne zapalenie dróg żółciowych/marskość wątroby (PBC) i inne długotrwałe choroby dróg żółciowych, takie jak pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) lub atrezja żółciowa (BA) u dzieci,
• niektóre choroby dziedziczne, takie jak hemochromatoza i choroba Wilsona,
• długotrwały kontakt z niektórymi lekami i truciznami,
• choroby naczyń krwionośnych (naczyniowych), takie jak zespół Budd-Chiari.

---

Choroby wątroby związane z mukowiscydozą

U około 40% pacjentów z mukowiscydozą pojawią się pewne nieprawidłowości w wątrobie, chociaż tylko 5–10% z nich będzie miało w związku z tym problemy ze zdrowiem. U większości pacjentów z chorobą wątroby związaną z mukowiscydozą nie występują objawy ze strony wątroby lub są one łagodne.
Perspektywy dla większości osób z mukowiscydozą, u których występują problemy z wątrobą, są generalnie bardzo dobre. Zasadniczo pacjenci ci wykazują najwyżej niewielkie pogorszenie stanu zdrowia i często wystarczy w ich wypadku jedna wizyta w roku w klinice w celu przeprowadzenia badania skaningowego i badania krwi. Monitorowanie stanu chorego pozwala na leczenie powikłań, chociaż należy powiedzieć, że u niewielkiej grupy stan pogarsza się na tyle, że wymagają przeszczepienia. Osoby z chorobą wątroby związaną z mukowiscydozą powinny unikać dalszych szkód spowodowanych alkoholem, otyłością i/lub wirusowym zapaleniem wątroby; dodatkowo wskazane byłoby omówienie szczepień przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.

---

Kamienie żółciowe

Kamienie żółciowe występują w woreczku żółciowym i drogach żółciowych. Kamienie żółciowe to grudki stałego materiału, które tworzą się w woreczku żółciowym. Zwykle wyglądają jak małe kamienie lub żwir, ale mogą być tak małe jak piasek lub tak duże jak kamyki, i czasami wypełniają woreczek żółciowy. Mogą rosnąć latami, a może być jeden lub kilka. Woreczek żółciowy to mała torebka w kształcie gruszki o długości od 7 do 15 centymetrów. Jest schowany tuż pod wątrobą, poniżej prawej połowy klatki piersiowej i jest połączony z jelitem i wątrobą rurkami, zwanymi drogami żółciowymi. Drogi żółciowe przenoszą żółć, czyli żółtozielony płyn wytwarzany przez wątrobę. Żółć zawiera wodę, cholesterol, fosfolipidy i substancje chemiczne wspomagające trawienie (kwasy żółciowe), a także produkty przemiany materii do wydalania z jelitami, takie jak bilirubina.
Żółć jest gromadzona i przechowywana w woreczku żółciowym, a następnie uwalniana wzdłuż dróg żółciowych do jelita podczas jedzenia. Odgrywa kluczową rolę we wspomaganiu trawienia tłuszczu. Żółć działa jak detergent, rozbijając tłuszcz z pożywienia w jelitach na bardzo małe kropelki, które mogą być wchłonięte. Umożliwia również organizmowi wchłanianie rozpuszczalnych w tłuszczach witamin A, D, E i K z pożywienia przechodzącego przez jelita.

Kamienie żółciowe - objawy

Wiele osób żyje z kamieniami żółciowymi bez objawów i nie zdaje sobie sprawy, że je mają, dopóki nie pojawią się w testach przeprowadzonych z innego powodu. Najczęstszą konsekwencją pojawienia się kamieni żółciowych jest ból brzucha zwany kolką żółciową. Ból ten zwykle trwa od jednej do pięciu godzin (nawet czasami do ośmiu) i stopień jego nasilenia może wahać się od łagodnej niestrawności lub dyskomfortu do silnych odczuć:

• pośrodku brzucha, między mostkiem a pępkiem,
• tuż pod prawymi żebrami z ostrym bólem promieniującym do boku lub łopatki.

Inne objawy mogą obejmować nudności, wymioty lub nadmierne pocenie się.

Czasami kamienie żółciowe mogą być mylone z zawałem serca lub wrzodem trawiennym. Ten ból jest spowodowany silnymi skurczami, gdy woreczek żółciowy próbuje wydalić kamień. Ból zwykle pojawia się po spożyciu tłustych potraw, ale może również nagle budzić pacjenta w nocy. Ataki te są zwykle rzadkie i niektórzy uważają, że spacer może złagodzić ból. Objawy wskazujące na powstanie powikłań (powikłana choroba kamicy żółciowej) obejmują:

• wysoką temperaturę – 38oC lub wyższą,
• uporczywy ból,
• gwałtowny wzrost częstości bicia serca,
• żółtaczkę – stan, w którym białka oczu żółkną, a w cięższych przypadkach także skóra (więcej informacji można znaleźć w przydatnych słowach),
• swędzenie skóry,
• biegunkę,
• dreszcze – nagłe odczucie chłodu z silnymi dreszczami i wysoką temperaturą, objawy „grypopodobne”
• dezorientację psychiczną,
• utratę apetytu.

Kamienie żółciowe: diagnoza

Kamienie żółciowe bezobjawowe są często wykrywane przypadkowo podczas badań innych stanów chorobowych. Jeśli pojawiają się symptomy, skłaniające do podejrzenia kamieni żółciowych, lekarz rodzinny może o nie wypytać i zbadać brzuch, aby sprawdzić, czy wątroba lub woreczek żółciowy są tkliwe albo powiększone. Badania krwi są zwykle następnymi. Szukać się w nich oznak infekcji lub stanu zapalnego. Zostaną również wykonane dodatkowe badania krwi zwane testami czynności wątroby (LFT), które będą szukać oznak zapalenia, zablokowania dróg żółciowych i uszkodzenia wątroby.
Wątroba wytwarza wiele substancji chemicznych, które przedostają się do krwiobiegu. Mogą się one zmienić, jeśli wątroba jest w stanie zapalnym lub jeśli drogi żółciowe odprowadzające żółć z wątroby są zablokowane. W przypadku podejrzenia kamieni żółciowych zwykle obserwuje się wysoką aktywność fosfatazy alkalicznej (ALP), gamma-glutamylotransferazy (GGT) i bilirubiny w surowicy. Jeśli okaże się, że masz nieprawidłowy wynik lub wywiad kliniczny wskazuje na duże ryzyko (kamica żółciowa w rodzinie, poprzednia operacja woreczka żółciowego lub czynniki ryzyka kamicy żółciowej), lekarz rodzinny kieruje pacjenta na dalsze badania, takie jak USG, aby potwierdzić diagnozę.

Leczenie kamieni żółciowych

Jeśli kamienie żółciowe zostały odkryte przypadkowo i nie są uciążliwe, często zaleca się pozostawienie ich w spokoju. W takim przypadku lekarz może zechcieć przyjąć zasadę uważnego czekania, co oznacza, że objawy będą monitorowane, aby sprawdzić, czy postępują przed rozważeniem leczenia operacyjnego. Niektórzy ludzie mogą mieć jeden łagodny atak kolki żółciowej i nie mieć dalszych problemów, podczas gdy inni mają ciągłe problemy. Pacjent może otrzymać leki przeciwbólowe w celu złagodzenia objawów w przypadku ataku.

---

Zespół Gilberta

Zespół Gilberta (GS) to stan, w którym we krwi występuje większe niż normalne stężenie bilirubiny. Medyczna nazwa tego zjawiska to niesprzężona hiperbilirubinemia. Czasami używa się również określeń „rodzinna niehemolityczna bilirubinemia” lub „konstytucjonalna niewydolność wątroby”. Te długie nazwy mogą brzmieć groźnie, ale GS jest w rzeczywistości nieszkodliwym stanem. GS został po raz pierwszy zidentyfikowany przez francuskich lekarzy Nicolasa Augustina Gilberta (od którego pochodzi nazwa) i Pierre’a Lereboulleta w 1900 roku. Opisali oni zespół łagodnej okresowej, ale przewlekłej żółtaczki bez innych objawów choroby wątroby. Obecnie GS jest stosunkowo powszechne. Uważa się, że dotyczy to mniej więcej jednej osoby na dwadzieścia lub około 4% populacji. Niektóre szacunki są wyższe. Dotyczy zarówno mężczyzn, jak i kobiet. Uważa się, że GS jest dziedziczny, co oznacza, że jest spowodowany przez gen, wywoływany przez wariant genu z mutacją. W GS mutacja powoduje zmniejszoną ekspresję genów, co oznacza, że ogranicza produkcję specyficznego enzymu UGT (zwanego UGT1A1), odpowiedzialnego za koniugację bilirubiny.

Zespół Gilberta: objawy

Zespół Gilberta jest zwykle wykrywany przypadkowo, gdy rutynowe lub niezwiązane badanie krwi ujawnia wzrost poziomu bilirubiny we krwi. Prawdopodobnie dowiesz się, że masz wysokie lub podwyższone stężenie bilirubiny w surowicy.

Żółtaczka

Znaczny wzrost poziomu bilirubiny może prowadzić do żółtaczki. To jest zażółcenie skóry i białek oczu. W GS widać to bardziej w oczach. Ponieważ poziomy bilirubiny są zwykle tylko nieznacznie zwiększone, prawdopodobnie osoba z wykształceniem medycznym będzie zauważy żółtaczkę już po wyglądzie skóry. Żółtaczka może być bardziej widoczna w sytuacji stresu, infekcji (szczególnie wirusowej), wygłodzenia lub odwodnienia – stany same w sobie nie są związane z zaburzeniem. Miesiączka może być również czynnikiem powodującym wzrost poziomu bilirubiny.

Inne objawy

Chociaż żółtaczka jest jedynym rozpoznanym objawem klinicznym, wiele osób z GS zgłasza szereg typowych objawów lub skutków, które przypisują zaburzeniu. Dlatego w pierwszej kolejności mogą mieć badanie krwi. Takie objawy obejmują:

• uczucie zmęczenia przez cały czas,
• utratę apetytu,
• nudności lub zawroty głowy,
• ból brzucha,
• zespół jelita drażliwego (IBS),
• trudności w utrzymaniu koncentracji,
• bardzo ciemny mocz.

Co najmniej 30% osób z GS nie wykazuje żadnych objawów.

Zespół Gilberta: diagnoza

Zespół Gilberta jest często diagnozowany u pacjentów w wieku kilkunastu lat. W większości przypadków lekarze stawiają diagnozę na podstawie badań krwi wątroby i żółtaczki, jeśli występuje.

Badania krwi wątroby

Czasami – ale rzadko – wykonuje się procedurę badania krwi składającą się z dwóch badań przed i po 48-godzinnej diecie. U osób z GS zwykle obserwuje się znaczny wzrost poziomu bilirubiny. Badania z krwi służą do określenia, czy organ ten jest objęty stanem zapalnym, uszkodzony lub czy działa prawidłowo. Mierzy się aktywności niektórych enzymów i substancji białkowych, które mogą się zmienić w przypadku uszkodzenia wątroby. Badania z krwi mierzą również poziom bilirubiny, aby uzyskać informację o zdolności wątroby do metabolizowania i wydzielania jej z żółcią. Uważa się, że test bilirubiny w surowicy przedstawia bardzo dokładny obraz funkcjonowania wątroby. Podwyższona i silnie niezwiązana bilirubina we krwi jest nieprawidłowa. Jeśli jest to jedyny nieprawidłowy wynik, uznawany jest za istotną wskazówkę co do pojawienia się GS. Poziomy bilirubiny mogą się jednak wahać w GS i możliwe jest, że przez pewien czas utrzymują się w normalnych zakresach.

Badanie po rozpoznaniu żółtaczki

Tam, gdzie żółtaczka jest ewidentna, lekarze najprawdopodobniej postawią diagnozę GS, wykluczając inne poważniejsze formy choroby wątroby. GS jest jedną z najczęstszych przyczyn niesprzężonej hiperbilirubinemii, ale są też inne. Należą do nich rzadkie i niebezpieczne zaburzenie zwane zespołem Criglera-Najjara, które jest dziedziczone i wywoływane uszkodzeniem tego samego genu. Jeśli diagnoza wymaga dalszych badań lub czasu, pacjent może odczuwać pewien niepokój, zanim wykluczone zostaną inne możliwości. Z tego powodu ważne jest, aby lekarze jak najszybciej zdiagnozowali GS.

---

Hemochromatoza

Hemochromatoza to choroba powodująca, że organizm wchłania zbyt dużo żelaza z diety. Z czasem żelazo gromadzi się w tkankach, uszkadzając wiele narządów, w tym wątrobę, i ostatecznie wywołując objawy chorobowe. Istnieje kilka form hemochromatozy. W hemochromatozie genetycznej, za wzrost ilości żelaza dostającego się do organizmu odpowiada dziedziczenie wadliwego lub nieprawidłowo funkcjonującego genu. Hemochromatoza genetyczna, jak sama nazwa wskazuje, występuje rodzinnie i jest obecnie uznawana za jedno z najczęstszych schorzeń tego typu.
Żelazo to pierwiastek niezbędny dla zdrowia. Niektóre pierwiastki, takie jak wapń, sód i potas, są wymagane przez organizm w dużych ilościach (makroelementy). Żelazo jest minerałem śladowym, który jest potrzebny w mniejszych ilościach. Żelazo jest ważne w diecie, ponieważ pomaga w wytwarzaniu hemoglobiny, ważnego białka w krwinkach czerwonych. Hemoglobina nadaje krwinkom czerwonym ich kolor i pomaga im przenosić tlen w organizmie. Jeśli poziom żelaza spada w organizmie, pojawia się anemia.

Hemochromatoza: objawy

Chociaż hemochromatoza jest dziedziczna, żelazo gromadzi się w organizmie dość wolno i objawy zwykle pojawiają się dopiero w wieku 30 lub 40 lat. U kobiet jest to zwykle bliżej wieku 50 lat. Najczęściej żelazo gromadzi się w organizmie w ciągu całego życia, ale w stopniu niewielkim i nie powoduje problemów klinicznych. Kiedy objawy się pojawią, mogą obejmować:

• zmęczenie, znużenie lub brak energii,
• uczucie osłabienia kończyn,
• ból stawów, zwłaszcza kostek i stawów pierwszych dwóch palców,
• ból brzucha,
• utratę libido
• i prawdopodobnie impotencję lub wczesną menopauzę,
• dowody uszkodzenia wątroby w wyniku bliznowacenia (zwłóknienia) i marskości,
• kardiomiopatię (choroba mięśnia sercowego),
• cukrzycę typu 2,
• zażółcenie lub brązowienie skóry.

Hemochromatoza: diagnoza

Lekarze mogą podejrzewać i wykluczyć diagnostyką szereg innych chorób, które mają te same objawy, ale nieprawidłowe poziomy żelaza są często oznaką hemochromatozy. Najważniejszymi testami do wykrywania poziomu żelaza we krwi są testy wysycenia transferyny i testy ferrytyny w surowicy.

Nasycenie transferyny (TS)

Transferyna to białko, które wiąże żelazo w surowicy krwi i przenosi je w organizmie. Ten test mierzy poziom żelaza we krwi w stosunku do zdolności transferyny do jego wiązania. Inne określenie to całkowita pojemność wiązania żelaza lub TIBC.

Ferrytyna w surowicy (SF)

Ferrytyna to białko, które magazynuje żelazo w tkankach. W surowicy krwi znajdują się niewielkie ilości ferrytyny, a wraz ze wzrostem ilości żelaza w organizmie wzrasta również poziom ferrytyny w surowicy.

Badania genetyczne

Testy genetyczne są najnowszym odkryciem w hemochromatozie i są używane do określenia, czy dana osoba ma mutację genu HFE. Lekarze mogą wykorzystać ten test do zidentyfikowania przyczyny wysokiego poziomu żelaza wykrytego w testach TS i SF. Testy genetyczne wykazują się ponad 90% skutecznością diagnostyczną.

Testy czynności wątroby (LFT)

Jeśli podejrzewa się uszkodzenie wątroby, powinno również wykonać testy czynności wątroby (LFT). Obejmują one pobranie próbki krwi i przyjrzenie się jej różnym właściwościom, aby dowiedzieć się, jak bardzo wątroba jest uszkodzona pod względem jej zdolności do prawidłowej pracy. W szczególności lekarze będą zainteresowani mierzeniem aktywności enzymów wątrobowych ALT i AST, które są podwyższone podczas zapalenia wątroby.

Biopsja wątroby

Testy genetyczne zmniejszyły konieczność wykonywania biopsji wątroby w celu potwierdzenia hemochromatozy. Jeśli jednak masz wysoki poziom ferrytyny w surowicy lub oznaki uszkodzenia wątroby, lekarze mogą wykonać biopsję wątroby w celu potwierdzenia rozpoznania i oceny stopnia zwłóknienia/marskości wątroby. Podczas biopsji pobiera się do badań niewielki kawałek organu. W tym celu cienką wydrążoną igłę wprowadza się przez skórę do narządu i pobiera niewielką próbkę tkanki. Dane statystyczne pokazują, że zabieg ten jest mocno inwazyjny i niesie ryzyko ciężkiego powikłania, z koniecznością przeprowadzenia działań ratujących zdrowie i życie w wypadku 3% biopsji. Jeden na 10 000 pacjentów umiera w wyniku zabiegu biopsji wątroby. Oprócz pomiaru uszkodzenia organu biopsja umożliwia analizę chemiczną stężenia żelaza w próbce tkanki. Jest to przydatne, gdy podejrzewa się przeciążenie żelazem u osób, które nie mają genotypu obciążenia żelazem (nieprawidłowe pary genów mogące powodować hemochromatozę).

Inne testy

Oprócz badań krwi i biopsji wątroby w celu wykrycia obecności nagromadzenia żelaza w organizmie może być konieczne obrazowanie. Najczęściej bywa to rezonans magnetyczny, chociaż czasami do kierowania biopsją wątroby stosuje się technologię ultradźwiękową.

Leczenie hemochromatozy

Leczenie hemochromatozy polega na usunięciu żelaza z organizmu. Ponieważ organizm nie ma naturalnej metody pozbycia się dodatkowego pierwiastka, odbywa się to poprzez regularne upuszczanie krwi.

Upuszczanie krwi

Podczas upuszczania pobiera się jednostkę krwi, zwykle 450 ml. Taka objętość krwi zawiera około 220 mg żelaza. Krwawienie aktywuje pozostałe zgromadzone żelazo do tworzenia nowych czerwonych krwinek. Zabieg flebotomii przeprowadza się raz w tygodniu w zależności od stopnia przeciążenia żelazem i może być powtarzany do dwóch lat. W tym okresie lekarze będą monitorować poziom ferrytyny w surowicy, aż spadnie do bezpiecznego poziomu. Usunięcie krwi nie powstrzymuje odkładania się żelaza. Po zakończeniu leczenia pacjentom nadal upuszcza się krew dwa do czterech razy w roku przez resztę życia. Lekarze będą nadal monitorować wysycenie transferyny i poziomy ferrytyny w surowicy, aby ocenić, kiedy może być konieczne upuszczenie krwi. Nazywa się to terapią podtrzymującą. Powiększona wątroba może się zmniejszyć, ale jeśli marskość jest zaawansowana, poprawa jest mało prawdopodobna. Jeśli pacjent jest chory na marskość wątroby, lekarze mogą przeprowadzać badania krwi i badania obrazowe w regularnych odstępach czasu (zwykle co sześć miesięcy). Marskość zwiększa ryzyko zachorowania na raka wątrobowokomórkowego (HCC). W takim przypadku może być wymagany przeszczep narządu. W przypadku cukrzycy flebotomia nie jest w stanie naprawić uszkodzenia trzustki. Inne poważne problemy, takie jak zapalenie stawów i zaburzenia seksualne wynikające z uszkodzenia przysadki, niestety nie znikną. Takie objawy jak zmęczenie i ból brzucha powinny ustąpić wraz z powrotem do zdrowia. Kolor skóry powinien powrócić do normy, a jeśli dana osoba skarży się na chorobę serca, taką jak kardiomiopatia, jakakolwiek poprawa będzie powiązana z ciężkością uszkodzeń spowodowanych hemochromatozą.

Zapobieganie

Jeśli masz w rodzinie osobę z hemochromatozą, powinieneś jak najszybciej udać się do lekarza. Krewni mogą być narażeni na ryzyko choroby i należy ich zachęcać do poddawania się badaniom przesiewowym za pomocą testów genetycznych w celu ustalenia, czy są nosicielami mutacji genu HFE.

---

Encefalopatia wątrobowa (HE)

Encefalopatia wątrobowa (HE) dotyczy zmian w mózgu, które występują u pacjentów z zaawansowaną, ostrą (nagłą) lub przewlekłą (długotrwałą) chorobą wątroby. Jest to jedno z głównych powikłań marskości wątroby. Może wystąpić nagle u osób z ostrą niewydolnością wątroby, ale częściej dotyczy osób z przewlekłą chorobą wątroby. Jedną z najważniejszych funkcji wątroby jest zmiana potencjalnie szkodliwych substancji, które są wytwarzane lub wchłaniane przez organizm, w substancje nieszkodliwe. Jeśli jednak wątroba jest poważnie uszkodzona i niezdolna do prawidłowego funkcjonowania, te toksyny gromadzą się we krwi. Jeśli dostaną się do mózgu, mogą spowodować stan zwany encefalopatią wątrobową. Oprócz gromadzenia się chemikaliów i toksyn, które powodują HE, epizody mogą również wywołać inne czynniki, takie jak odwodnienie, zaparcia lub infekcja.

Objawy encefalopatii wątrobowej

Objawy HE mogą się wahać od łagodnych do ciężkich i mogą zależeć od osoby. Będą się rozwijać szybko lub powoli przez pewien czas. Pacjenci z HE mogą mieć zarówno objawy fizyczne, jak i upośledzoną sprawność umysłową.
Wczesne objawy encefalopatii wątrobowej

• splatanie
• zapominanie
• zmiany osobowości lub nastroju
• nieświeży lub słodki oddech
• zły osąd
• słaba koncentracja
• zmiana wzorców snu
• pogorszenie pisma ręcznego lub niewielkich ruchów dłoni

Ciężkie objawy encefalopatii wątrobowej

• nietypowe ruchy lub drżenie rąk czy ramion
• skrajny niepokój
• drgawki
• poważne splątanie
• senność lub zmęczenie
• poważne zmiany osobowości
• pomieszana i niewyraźna mowa
• powolne ruchy

Leczenie encefalopatii wątrobowej

HE jest chorobą uleczalną. Leczenie zależy od stanu pacjenta i potencjalnych czynników wyzwalających. Pierwszym krokiem jest zidentyfikowanie i leczenie wszelkich czynników, które spowodowały epizod HE. Po rozwiązaniu tego problemu lekarz może przepisać leki, które pomogą zapobiec przyszłym epizodom. Długoterminowym celem leczenia HE jest zmniejszenie produkcji i wchłaniania toksyn takich jak amoniak. Istnieją trzy rodzaje leków powszechnie stosowanych w celu ograniczenia nawracających epizodów HE:

• laktuloza – rodzaj cukru, który zmienia kwasowość stolca, zapobiegając rozwojowi bakterii wytwarzających amoniak w jelitach,
• neomycyna – rodzaj antybiotyku, który może być stosowany w celu zmniejszenia produkcji amoniaku poprzez zabijanie bakterii jelitowych w jelitach,
• rifaksymina – antybiotyk stosowany w celu zatrzymania wzrostu niektórych bakterii w jelitach. Zwykle jest wykorzystywany razem z innymi lekami, takimi jak laktuloza.e przez wątrobę, takich jak środki uspokajające i uspokajające.

---

Wirusowe zapalenie wątroby typu A

Wirusowe zapalenie wątroby typu A (HAV) jest infekcją wywołaną przez wirusa. Większość zgłaszanych przypadków zakażenia zdarzyła się po podróży do krajów, w których wirusowe zapalenie wątroby typu A jest częste. Zakażenie następuje poprzez kontakt z osobą, która niedawno została zarażona wirusem, a także poprzez skażoną żywność i napoje. Wirus zapalenia wątroby typu A jest wysoce zakaźny; można się nim zarazić, nawet jeśli miało się kontakt z bardzo niewielką jego ilością. Najczęściej jest przenoszony drogą fekalno-ustną. Oznacza to, że jest wydalany w ruchu jelitowym (kał) i przedostaje się do ust; zwykle poprzez bliski kontakt z osobą, która jest jego nosicielem lub poprzez żywność i wodę zanieczyszczoną ściekami lub wirusem zapalenia wątroby typu A. Ważne jest, aby myć ręce po wizycie w toalecie, zachować ścisłą higienę podczas obchodzenia się z żywnością i pić tylko bezpieczną wodę. Wirus może również przenosić się poprzez krew ale jest to rzadkie zjawisko.

Wirusowe zapalenie wątroby typu A: objawy

Wirusowe zapalenie wątroby typu A ma cztery etapy. Nie wszyscy pacjenci doświadczają wszystkich tych etapów, ale świadomość ich pomoże je rozpoznać, jeśli wystąpią. Pojawienie się objawów trwa od dwóch do sześciu tygodni po zakażeniu wirusem zapalenia wątroby typu A. Jest to okres inkubacji i jest to pierwszy etap. Chociaż na tym etapie możesz nie mieć żadnych objawów, możesz zakażać innych.

Etap drugi

Etap drugi trwa około dziesięciu dni. Objawy w tym czasie mogą być podobne do grypy i obejmować:

• łagodną temperaturę (gorączkę), zwykle nie wyższą niż 39,5°C,
• nudności lub wymioty,
• ból gardła,
• utratę apetytu,
• utratę masy ciała,
• uczucie zmęczenia przez cały czas,
• ból stawów i mięśni,
• ból brzucha (żołądka).

Inne objawy na tym etapie mogą obejmować kaszel, ból głowy, swędzenie skóry lub pokrzywkę oraz zmianę w wypróżnianiu (kolor, kształt, zapach, konsystencja kału jak również częstotliwość chodzenia do toalety).

Etap trzeci

Podczas trzeciego etapu mogą się pojawić następujące objawy, zwykle trwające od jednego do trzech tygodni, ale możliwe jest ich wydłużenie do dwunastu tygodni:

• żółtaczka – zażółcenie skóry i białek oczu,
• ciemny mocz i blade stolce,
• swędzenie skóry.

Wątroba, śledziona i węzły chłonne mogą być obrzęknięte i obolałe. Ale mogą się też pojawić objawy grypopodobne, które odczuwałeś podczas drugiego etapu, i które czasowo ustąpiły.

Etap czwarty

Ostatni etap to faza rekonwalescencji. Większość ludzi w pełni wyzdrowieje z WZW typu A w ciągu paru miesięcy, jednak ustąpienie wszystkich objawów może potrwać nawet do sześciu miesięcy. U niewielkiej liczby osób dochodzi do nawrotów lub poważnych powikłań. Po całkowitym wyleczeniu z zapalenia wątroby typu A ludzie są zwykle odporni na to zakażenie przez całe życie.

Wirusowe zapalenie wątroby typu A: diagnoza

Jeśli dana osoba miała kontakt z chorym na wirusowe zapalenie wątroby typu A, lub czuje, że może być narażona na ryzyko zarażenia się wirusem a tym bardziej jak zaczyna mieć objawy, które mogą być spowodowane zapaleniem wątroby typu A, ważne jest, aby zgłosiła się do lekarza. Jeśli podejrzewa się wirusowe zapalenie wątroby typu A, niezbędne będzie przeprowadzenie badanie krwi, aby zweryfikować obecność przeciwciał. Osoba zdrowa, która ma za sobą wirusowe zapalenie wątroby typu A, ma we krwi inny typ przeciwciał. Lekarz może również wykonać badanie czynności wątroby (LFT).

Leczenie wirusowego zapalenia wątroby typu A

Nie ma terapii leczącej zapalenie wątroby typu A; jest to zwykle stan samoograniczający się. Każda terapia będzie miał zwykle na celu złagodzenie objawów wirusa. Często odczuwa się większe zmęczenie niż zwykle, zwłaszcza we wczesnych stadiach choroby, więc może być konieczne częstsze zażywanie odpoczynku. W razie potrzeby lekarz może przepisać leki, które pomogą w łagodzeniu skutków choroby lub bólu. Ważne jest, aby przyjmować tylko dawkę zalecaną przez lekarza, ponieważ leki będą przetwarzane przez wątrobę, a przyjęcie ich zbyt dużej ilości może spowodować większe obciążenie narządu. Unikanie tłustych potraw i spożywanie mniejszych regularnych posiłków i przekąsek może również pomóc w uniknięciu nudności.

Zapobieganie wirusowemu zapaleniu wątroby typu A

Jeśli jesteś zagrożony wirusowym zapaleniem wątroby typu A, zaleca się zaszczepienie, aby zmniejszyć ryzyko zakażenia. Szczepionka powoduje wytwarzanie przez organizm przeciwciał, które zapobiegną zakażeniu w przypadku kontaktu z wirusem. Można ją podawać jako jedyną szczepionkę lub w połączeniu z innymi, przeciwko takim chorobom jak dur brzuszny i/lub wirusowe zapalenie wątroby typu B. Szczepienie jest jednym ze sposobów ochrony przed wirusowym zapaleniem wątroby typu A, jednak żadna szczepionka nie gwarantuje ochrony zdrowia w stu procentach. Aby dodatkowo się zabezpieczyć, należy przestrzega następujących zasad higieny:

• unikanie surowych lub niezupełnie ugotowanych skorupiaków, surowych sałatek, warzyw i owoców, które mogły zostać umyte w brudnej wodzie,
• unikanie produktów, które mogły być uprawiane blisko ziemi, takich jak truskawki,
• unikanie picia nieuzdatnionej wody, w tym kostek lodu, i używanie tylko uzdatnionej lub butelkowanej wody do mycia zębów,
• unikanie niepasteryzowanego mleka, sera, lodów i innych produktów mlecznych,
• unikanie gotowych potraw, takich jak bufety lub dania od ulicznych sprzedawców, potraw podawanych w temperaturze pokojowej lub mających kontakt z muchami,
• uprawianie bezpiecznego seksu,
• używanie prezerwatywy,
• nieudostępnianie własnych sprzętów do aplikacji narkotyków i/lub sterydów.

Jeśli zapalenie wątroby typu A zostało zdiagnozowane, ważne jest zmniejszenie ryzyka rozprzestrzeniania się infekcji. Należy:

• dbać o higienę osobistą (mycie rąk po skorzystaniu z toalety oraz przed jedzeniem lub piciem),
• unikać dotykania lub przygotowywania żywności,
• uprawia seks w zabezpieczeniu,
• unika dzielenia się sprzętem do iniekcji i innymi akcesoriami, które mogą być wykorzystane do aplikacji narkotyków.

---

Wirusowe zapalenie wątroby typu B

Wirusowe zapalenie wątroby typu B (HBV) to choroba wywołana zakażeniem wirusem przenoszonym wraz z krwią i płynami ustrojowymi, który infekuje organizm i uszkadza wątrobę. To najbardziej rozpowszechniona postać wirusowego zapalenia wątroby na świecie. Występuje powszechnie w Azji Południowo-Wschodniej, na subkontynencie indyjskim, na Bliskim i Dalekim Wschodzie, w Europie Południowej i Afryce. Światowa Organizacja Zdrowia szacuje, że jedna trzecia światowej populacji została kiedyś zakażona, a około 240 milionów osób jest zakażonych przewlekle (infekcja wirusem trwa dłużej niż sześć miesięcy). Szacuje się, że w regionie europejskim z wirusem zapalenia wątroby typu B żyje ponad 13 milionów ludzi. W Polsce przewlekle zakażonych jest około pół miliona osób. W niektórych obszarach śródmiejskich, gdzie występuje wysoki odsetek ludzi z części świata, w których wirus jest powszechny, nawet jedna na 60 ciężarnych kobiet może być zarażona. Wirus wirusowego zapalenia wątroby typu B może przenosić się drogą kontaktu z krwią. Występuje jednak również w innych płynach ustrojowych, takich jak ślina, nasienie i wydzielina z pochwy, które mogą być również źródłem infekcji, szczególnie jeśli zostały skażone krwią. Najwięcej wirusa występuje we krwi. Nawet niewielka ilość krwi osoby zakażonej może zainfekować, jeśli dostanie się do krwiobiegu przez otwartą ranę, skaleczenie lub zadrapanie albo zanieczyszczoną igłę. Wirus potrafi przetrwać poza organizmem przez co najmniej tydzień. Oznacza to, że przedmioty i powierzchnie zanieczyszczone zaschniętą krwią również stanowią zagrożenie, jeśli nie zostaną odpowiednio zdezynfekowane.

Wirusowe zapalenie wątroby typu B: objawy

Większość ludzi może łagodnie przechodzić chorobę. Istnieje wiele ogólnych objawów, z których część można pomylić z grypą. Kilka procent chorych wymaga jednak opieki w szpitalu. Poważniejsze objawy mogą obejmować:

• biegunkę,
• ciemny mocz,
• żółtaczkę (stan, w którym białka oczu żółkną, a w cięższych przypadkach również skóra).

Wirusowe zapalenie wątroby typu B: leczenie

Osoby z ostrą fazą zapalenia wątroby typu B nie wymagają leczenia. U większości ludzi objawy ustępują i organizm samoistnie usuwa infekcję zwykle w ciągu sześciu miesięcy, co oznacza, że chorzy nie są już zakaźni – jednak ich krew zawsze będzie wykazywać przeciwciała wirusowego zapalenia wątroby typu B, ale nigdy już nie przejdą ponownie zakażenia (uważa się, że są już odporni). Długotrwała infekcja to choroba zwana przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu B, które często wymaga leczenia w celu zatrzymania lub zmniejszenia aktywności wirusa uszkadzającego wątrobę poprzez ograniczenie replikacji wirusa. Nie każdy chory na pWZW typu B od razu będzie wymagał leczenia. Jeśli dana osoba ma niski poziom wirusa we krwi i niewielkie oznaki uszkodzenia wątroby, prawdopodobnie zalecana będzie regularna kontrola i rozpoczęcie leczenia tylko wtedy, gdy pojawią się oznaki postępu choroby.

---

Wirusowe zapalenie wątroby typu C

Wirusowe zapalenie wątroby typu C (HCV) wywołuje wirus przenoszony we krwi i płynach ustrojowych, który infekuje i uszkadza wątrobę. Nie wiadomo na pewno, ile osób w Polsce ma wirusowe zapalenie wątroby typu C, ale szacuje się, że około 130 000. Prawdopodobnie na całym świecie ponad 100 milionów ludzi jest zakażonych przewlekle. Iniekcyjne używanie narkotyków i hospitalizacja związana z zabiegami inwazyjnymi są najczęstszymi czynnikami ryzyka zapalenia wątroby typu C w Polsce. Inne czynniki ryzyka obejmują zakażenie związane z zabiegiem wykonania tatuażu, inwazyjnym zabiegiem kosmetologicznym, zabiegiem stomatologicznym. Wirusowe zapalenie wątroby typu C jest efektem wprowadzenia wirusa przenoszonego przez krew do organizmu i namnażanie się głównie w wątrobie. Wirus zapalenia wątroby typu C jest wysoce zakaźny. Oznacza to, że można się nim zarazić nawet po kontakcie z jego niewielką ilością. Może zostać przeniesiony przez otwarte skaleczenia, rany lub zadrapania, ale nie może zainfekować przez nienaruszoną skórę.

Wirusowe zapalenie wątroby typu C: objawy

Wirusowe zapalenie wątroby typu C (HCV) dotyka ludzi w bardzo różny sposób – wiele osób może nie mieć żadnych objawów i nie wiedzieć, że są nosicielami wirusa. Około 20% osób zakażonych wirusem zapalenia wątroby typu C usunie wirusa samoistnie, w jego ostrej postaci, w ciągu dwóch do sześciu miesięcy. Około 80% osób zakażonych rozwinie przewlekłą infekcję. Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C może przebiegać różnie w zależności od reakcji na wirusa danej osoby. Wielu zakażonych zauważy, że ​​niektóre z ich objawów pojawiają się i znikają, a niektórzy mogą stwierdzić:

• łagodne albo poważne zmęczenie (znużenie),
• lęk i/lub depresję,
• utratę masy ciała,
• utratę apetytu i/lub nudności,
• dyskomfort w okolicy wątroby,
• niezdolność do tolerowania alkoholu,
• problemy z koncentracją (mgła mózgowa),
• bóle stawów i mięśni,
• swędzenie skóry (świąd),
• objawy grypopodobne, takie jak gorączka, dreszcze, nocne poty i bóle głowy,
• żółtaczkę.

Wirusowe zapalenie wątroby typu C: leczenie

Obecnie dostępne są skuteczne metody leczenia zapalenia wątroby typu C. Po zdiagnozowaniu choroby ważne jest uzyskanie szybkiego skierowania do specjalisty, który może zaoferować leczenie (zwykle hepatologa, gastroenterologa lub specjalisty chorób zakaźnych) i ocenić wirusa, genotyp i aktualny stan uszkodzenia wątroby. Te informacje pomogą ustalić, czy należy rozpocząć leczenie, a jeśli tak – umożliwią wybranie najlepszej metody terapii. Zlikwidowanie zakażenia wątroby typu C nie oznacza odporności (ochrony przez całe życie przed wirusem).

---

Wirusowe zapalenie wątroby typu E

Wirusowe zapalenie wątroby typu E (HEV) wywołuje wirus zapalenia wątroby typu E. Większość ludzi w Polsce nie słyszała o takiej chorobie. Do niedawna uważano, że występuje ona tylko w krajach rozwijających się. Jednak obecnie przyjmuje się, że wirus jest również przenoszony u nas. Wirusowe zapalenie wątroby typu E ma zwykle łagodny przebieg, chyba że współistniejącą z nim inne choroby wątroby lub kobieta jest w ciąży. Przewlekłe zakażenie (trwające ponad sześć miesięcy) wywołane wirusowym zapaleniem wątroby typu E jest bardzo rzadkie i zwykle dotyczy tylko pacjentów z osłabionym układem odpornościowym, na przykład przyjmujących leki zapobiegające odrzuceniu przeszczepu narządu. Wirus zapalenia wątroby typu E rozprzestrzenia się w sposób podobny do wirusowego zapalenia wątroby typu A. Najczęstszą drogą przenoszenia jest pasaż z kału do jamy ustnej. Oznacza to, że wirus jest wydalany wraz z kałem i przedostaje się do jamy ustnej, zwykle poprzez skażoną żywność lub wodę. To jeden z powodów, dla których ważnym jest, aby myć ręce po skorzystaniu z toalety. Choroba zwykle nie rozprzestrzenia się w rodzinie, z wyjątkiem sytuacji, gdy wszyscy członkowie pili tę samą zakażoną wodę i/lub skażoną żywność. W krajach europejskich takich jak Polska wirusowe zapalenie wątroby typu E może być również wywoływane przez tak zwaną chorobę odzwierzęcą. Oznacza to, że wirus można znaleźć u zwierząt takich jak świnie, dziki, jelenie, króliki i szczury. Nie wywołuje u zwierząt żadnej choroby, jednak czasami przenosi się ze zwierzęcia na człowieka. Jedną z dróg jest spożycie surowego lub niedogotowanego mięsa. W większości przypadków źródło i droga zakażenia są nieznane. Ogniska wirusa mogą występować często lub stale w krajach egzotycznych (zwanych obszarami endemicznymi), w których zasoby wody są zanieczyszczone ściekami po monsunach i powodziach. W przeciwieństwie do wirusowego zapalenia wątroby typu B, C lub D nie ma dowodów na to, że wirus zapalenia wątroby typu E jest przenoszony poprzez używanie wspólnych igieł, płyny ustrojowe lub kontakty seksualne. Odnotowano również wiele przypadków, w których wirusowe zapalenie wątroby typu E było powodowane przez transfuzje krwi i przeszczepienia narządów.

Wirusowe zapalenie wątroby typu E: objawy

Po tym, jak wirus dostanie się do organizmu, przez dwa do dziewięciu tygodni dana osoba może nie zauważać żadnych objawów. Nazywa się to okresem inkubacji. Objawy zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu E mogą obejmować:

• łagodne objawy grypopodobne,
• zmęczenie (skrajne zmęczenie), które może trwać przez pewien czas po usunięciu wirusa,
• zmianę koloru moczu – ciemny lub brązowy,
• ból brzucha,
• żółtaczkę,
• gorączkę,
• utratę apetytu,
• swędzenie skóry
• nudności, wymioty, mdłości,
• bóle stawów i mięśni,
• mrowienie, drętwienie i osłabienie rąk i nóg.

Bezpośrednie zakażanie z osoby na osobę jest rzadkością; jednak ludzie z wirusem mogą być zakaźni do dwóch tygodni po pojawieniu się u nich objawów. W tym okresie nie należy spożywać wspólnych posiłków, jeśli to możliwe, ograniczać kontakt z innymi, zwłaszcza kobietami w ciąży lub mającymi za sobą przewlekłą chorobę wątroby. Jeśli zachorujesz na wirusowe zapalenie wątroby typu E, prawdopodobnie rozwiniesz chorobę w łagodnej postaci; większość ludzi wyzdrowieje w ciągu miesiąca. Zarażenie wirusem zapalenia wątroby typu E w Polsce i Europie zwykle kończy się całkowitym wyleczeniem z niewielką liczbą objawów lub praktycznie bezobjawowo. Jednak niektórzy pacjenci z osłabionym układem odpornościowym mogą nie usunąć wirusa i rozwinąć utrzymującą się przewlekłą infekcję. U nich może pojawić się marskość wątroby. U niektórych osób zapalenie wątroby typu E może wpływać na układ nerwowy, co może powodować silny ból rąk i nóg. W niektórych przypadkach objawy mogą całkowicie ustąpić w ciągu trzech do sześciu miesięcy, ale u innych osób mogą występować dłużej.

Wirusowe zapalenie wątroby typu E: leczenie

Nie ma specyficznego leczenia zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu E, trwającego krócej niż sześć miesięcy (ostrego). WZW typu E jest uważana za chorobę samoograniczającą się, co oznacza, że ma określony lub ograniczony przebieg. Większość osób całkowicie wyzdrowieje w ciągu czterech tygodni od wystąpienia objawów. Jeśli kobieta jest w ciąży lub dana osoba choruje na inną chorobę wątroby, a lekarz potwierdzi wirusowe zapalenie wątroby typu E, należy pilnie udać się do specjalisty.

---

Ropnie wątroby

Ropnie wątroby to skupiska gęstego płynu lub ropy zawierające krew, martwe komórki i bakterie, które rozwijają się w trakcie infekcji wątroby, dróg żółciowych lub innych organów. Ropnie choć występują bardzo rzadko, to jednak osoby z cukrzycą są znacznie bardziej narażone na ich rozwój.

Ropnie wątroby – objawy

Objawy rozwoju ropni wątroby mogą obejmować gorączkę, utratę apetytu, utratę wagi i ból w nadbrzuszu. Rozpoznanie stawia się najczęściej na podstawie badań radiologicznych, takich jak USG, TK czy MRI.

Ropnie wątroby – leczenie

Leczenie ropni bakteryjnych obejmuje zwykle zastosowanie antybiotyków, które mogą wymagać podania dożylnego, i często wymaga hospitalizacji. Zwykle rozłożone jest na wiele tygodni i może być konieczne powtórzenie badania w celu potwierdzenia poprawy stanu ropnia. Jeśli same antybiotyki nie są skuteczne, można założyć cewnik drenażowy pod kontrolą radiologiczną, a bardzo rzadko wymagany jest drenaż chirurgiczny. Rzadsze przyczyny ropni obejmują pasożyty takie jak ameba, która rozwija się u osób z czerwonką pełzakową lub infekcją jelitową i jest leczona podobnie jak ropnie bakteryjne – chociaż wymagane są inne leki przeciwbakteryjne. Choroba bąblowcowa to bardzo rzadka infekcja pasożytnicza atakująca wątrobę lub inne narządy, której wygląd przypomina ropień bakteryjny. Leczenie bąblowicy wymaga bardziej zaawansowanych działań – określonych leków, a także drenażu lub operacji.

---

Rak wątroby

Raka wątroby można podzielić na pierwotny lub wtórny. Pierwotny zaczyna się w wątrobie, podczas gdy wtórny – w innym miejscu ciała i rozprzestrzenia się (przerzuty) do wątroby. Główne typy to:

• hepatoma – inaczej rak wątrobowokomórkowym lub HCC – to najczęstszy typ raka wątroby, obserwowany w dziewięciu na dziesięć przypadków,
• rak dróg żółciowych, który obejmuje również raka pęcherzyka żółciowego,
• rak fibrolamelarny – rzadka postać pierwotnego raka wątroby, która dotyka nastolatków i młodych dorosłych, którzy nie chorowali na wątrobę,
• naczyniakomięsak – rak wewnętrznej wyściółki naczyń krwionośnych, który może wystąpić w wątrobie,
• wtórny rak wątroby – najpierw rozwija się w innym miejscu ciała, a następnie rozprzestrzenia się (przerzuty) do wątroby; czasami nazywany jest rakiem z przerzutami.

Informacje w tej sekcji dotyczą pierwotnego raka wątroby, zwanego również rakiem wątrobowokomórkowym lub HCC. Jest to najczęstszy typ, spotykany w dziewięciu na dziesięć przypadków.

Rak wątrobowokomórkowy (HCC) – objawy

Często nie można zaobserwować objawów wczesnego raka wątroby, ponieważ wątroba jest bardzo odpornym narządem, który może nadal dobrze funkcjonować, nawet gdy duże jej części są uszkodzone.

Niepokojące objawy:

• ogólnie złe samopoczucie,
• utrata apetytu,
• zmęczenie i osłabienie,
• nudności i wymioty,
• utrata wagi,
• dyskomfort w okolicy wątroby (prawa górna część brzucha),
• swędzenie skóry,
• blady lub szary kał,
• ciemny mocz,
• utrata libido.

Rak wątrobowokomórkowy (HCC) – diagnostyka

Osoby ze zdiagnozowaną marskością wątroby, szczególnie związaną z wirusowym zapaleniem wątroby typu B lub C, nadużywaniem alkoholu lub hemochromatozą, regularnie co sześć miesięcy powinny poddawać się badaniom ultrasonograficznym i krwi, aby monitorować stan swojej wątroby. Wczesne wykrycie jakichkolwiek guzów zapewni najlepsze możliwości skutecznego leczenia. Badanie krwi dostarcza informacji o ogólnym stanie wątroby. Jeśli podejrzewa się HCC, kluczowym jest oznaczenie aktywności białka znajdującego się we krwi, zwanego alfa-fetoproteiną (AFP). U siedmiu na dziesięć osób z HCC poziom AFP będzie wzrastał wraz z rozwojem choroby. Jednak negatywny wynik badania krwi AFP nie gwarantuje, że ktoś nie ma HCC. Podobnie poziomy AFP mogą być podwyższone z powodów innych niż HCC. Poziom AFP zwykle spada, jeśli leczenie działa, więc jest to przydatne narzędzie do pomiaru skuteczności terapii. W ramach diagnostyki wykonuje się badania USG, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, laparoskopię, angiografię wątroby i jej biopsję.

Rak wątrobowokomórkowy (HCC) diagnostyka

Dostępnych jest wiele opcji leczenia pierwotnego raka wątroby. Celem niektórych (operacji resekcji lub przeszczepienia wątroby) jest całkowite usunięcie raka. Jeśli nie jest to możliwe, leczenie będzie służyło zmniejszeniu rozmiaru raka w celu złagodzenia objawów, opóźnienia progresji lub umożliwienia operacji. Zabiegi można stosować niezależnie lub w połączeniu. Niestety rak wątroby może być trudny do wyleczenia, ponieważ często występuje bardzo niewiele wczesnych objawów, co oznacza, że w momencie postawienia diagnozy choroba jest już dość zaawansowana.

Zabiegi chirurgiczne

Operacja jest najskuteczniejszą metodą leczenia, ale nie zawsze jest możliwa. To, czy pacjent może być poddany operacji, zależy od wielu czynników, w tym:

• wielkości i umiejscowienia raka, czy dotyczy jednej części wątroby i lub czy zajęte są główne naczynia krwionośne,
• rozprzestrzenienia się raka poza wątrobę,
• stanu pozostałej części wątroby, która musi poradzi sobie po operacji,
• innych schorzeń, które mogą mieć wpływ na powodzenie operacji lub powrót do zdrowia.

Resekcja

Najczęstszą formą operacji wątroby jest resekcja. Polega ona na usunięciu części wątroby dotkniętej rakiem. Następnie narząd powinien odrosnąć do objętości naturalnej. Resekcja jednak jest odpowiednia tylko w wypadku osób z bardzo dobrą wydolnością wątroby (klasa A w skali Child-Pugh). Jeśli HCC spowodowany jest marskością wątroby, resekcji prawdopodobnie nie będzie można wykonać, szczególnie przy marskości zaawansowanej, ponieważ narząd powinien zregenerować się po operacji, a marskość wątroby to uniemożliwa. W takiej sytuacji można rozważyć przeszczepienie organu. Operacji trzeba zrezygnować również w sytuacji, gdy guz znajduje się w pozycji, która utrudnia chirurgowi dostęp. Resekcja wątroby to poważna operacja i wiąże się z duzym ryzykiem, takim jak infekcja, krwawienie lub wyciek żółci. Istnieje również niebezpieczeństwo, że wiele komórek rakowych nie zostanie zlokalizowanych i usuniętych, co zwiększa ryzyko nawrotu raka pomimo doskonałego leczenia i zastosowania zaawansowanych technik medycznych. Należy również mieć świadomość, że jeśli rak wątroby rozwinął się z powodu marskości, istnieje ryzyko jego nawrotu.

Przeszczepienie wątroby

Przeszczepienie wątroby rozważa się, jeśli:

• występuje pojedynczy guz o średnicy mniejszej niż 5 cm lub
• występuje do pięciu guzów, ale wszystkie mają mniej niż 3 cm średnicy, albo
• występuje pojedynczy guz większy niż 5 cm, ale mniejszy niż 7 cm, jeśli nie było progresji guza przez sześć miesięcy,
• a poziom AFP wynosi mniej niż 1000 jm/ml.

Terapie ablacyjne

Terapie ablacyjne polegają na celowaniu w raka za pomocą mikrofal lub fal radiowych, kumulowanych bezpośrednio w guzie za pomocą elektrod przypominających igły. Podobna procedura obejmuje zamrożenie guza (kriogenika). Istnieją trzy powszechnie stosowane techniki wprowadzenia igły: bezpośrednio przez skórę (przezskórnie), laparoskopowo lub poprzez duże pojedyncze nacięcie w jamie brzusznej (operacja otwarta). Do ustawienia igły we właściwej pozycji stosuje się badanie ultrasonograficzne lub tomografię komputerową. Ten rodzaj leczenia jest najskuteczniejszy w przypadku małych guzów i można go przeprowadzić w znieczuleniu ogólnym lub sedacji. Większość pacjentów musi pozostać po nim w szpitalu na noc, a wielu po leczeniu czuje się zmęczonych i chorych. Jest to normalne, podobnie jak podwyższona temperatura i objawy grypopodobne.

Chemioterapia

Chemioterapia to metoda leczenia polegająca na użyciu leków zabijających komórki rakowe lub powstrzymujących ich namnażanie. Ma na celu zmniejszenie guzów i spowolnienie rozwoju choroby. Chemioterapia nie wyleczy raka, ale pomoże go kontrolować, a nawet zmniejszyć jego rozmiar. Może więc złagodzić objawy, a także wydłużyć życie.

Embolizacja

Embolizacja to technika stosowana w celu odcięcia dopływu krwi do guza, co zabija komórki rakowe.

Embolizacja przeztętnicza (TAE) i chemioembolizacja przeztętnicza (TACE)

Technika TAE polega na wstrzyknięciu do tętnicy wątrobowej substancji zawierającej drobne, pokryte żelem kuleczki lub kawałki żelatynowej gąbki. W ten sposób powstaje nieprzepuszczalny „korek”, blokujący dopływ krwi do guza, a wszystko to służy zatrzymaniu jego wzrostu. Wstrzyknięcie odbywa się przez tętnicę w pachwinie. TACE to procedura polegająca na dostarczaniu leków ukierunkowanych na raka i stosowanych w chemioterapii bezpośrednio do wątroby, po czym wstrzykuje się również substancję embolizującą (pokryte żelem kuleczki), aby stworzyć uszczelnienie wokół chemioterapeutyka i zablokować dopływ krwi do guza, co spowalnia jego wzrost. Terapia ta jest podawana w znieczuleniu miejscowym i sedacji.

Selektywna radioterapia wewnętrzna (SIRT) – radioembolizacja

Selektywna radioterapia wewnętrzna (SIRT) to radioterapia raka wątroby, którego nie można usunąć chirurgicznie. Polega na użyciu maleńkich kulek lub koralików wykonanych ze szkła (TheraSphere) albo żywicy (Sir-Spheres), które zawierają substancję radioaktywną o nazwie itr-90. Drobne koraliki są umieszczane w cienkiej rurce i wprowadzane do głównego naczynia krwionośnego dostarczającego krew do wątroby. Każdy koralik jest mniejszy niż średnica ludzkiego włosa i umożliwia dostarczanie leków bezpośrednio do guza wątroby. Kulki z lekiem skupiają się wokół małych naczyń krwionośnych otaczających guz, gdzie następnie uwalniają promieniowanie i niszczą komórki rakowe. Niedawno opracowano również nowy rodzaj kulki, która dostarcza inny radioizotop, zwany holmium-166 (QuiremSpeheres).

Ablacyjna radioterapia stereotaktyczna (SABR)

Najodpowiedniejsza dla osób ze mniejszymi nowotworami i obejmuje kilka cienkich wiązek promieniowania skupionych na guzie. Zabieg jest bezbolesny, choć po jego wykonaniu można odczuwać zmęczenie, a także skarżyć się na zaczerwienioną, obolałą skórę.

CyberKnife – nóż laserowy

CyberKnife jest najnowszą technologią radioterapii. Polega na leczeniu guzów za pomocą radioterapii podawanej przez robota, który wykorzystuje kamery do dokładnego zlokalizowania raka.

NanoKnife

Jest to nieinwazyjna technika, w której wykorzystuje się silny prąd elektryczny przepuszczany przez cienkie igły w celu zniszczenia komórek rakowych. Igły przechodzą przez skórę i są wprowadzane w okolice guza przy pomocy USG lub tomografii komputerowej. Następnie przepływa między nimi prąd elektryczny, który zabija komórki rakowe. Występuje minimalne uszkodzenie otaczających zdrowych tkanek. Technikę można wykorzystać, gdy tradycyjna operacja nie jest możliwa. Odbywa się to w znieczuleniu ogólnym.

Leczenie farmakologiczne

Obecnie w Polsce zarejestrowane są dwa leki do terapii HCC, dostępne w ramach programów refundowanych przez NFZ.

---

Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (NAFLD)

NAFLD to nazwa nadana chorobie, w przebiegu której wątroba gromadzi w sobie zbyt dużo tłuszczu. W zdrowej wątrobie powinno być mało tłuszczu lub wcale. W przypadku większości ludzi niewielka zawartość tłuszczu w tym organie nie powoduje większych problemów. NAFLD dotyczy także osób, które nie piją więcej niż dopuszczalne ilości alkoholu. Pierwszym etapem NAFLD jest stłuszczenie wątroby. Tłuszcz gromadzi się wtedy w komórkach wątroby bez indukowania zapalenia lub powstawania blizn w organie. U wielu osób stan ten się nie zmieni i nie rozwinie się poważna choroba wątroby, jednakże u niektórych NAFLD może przejść w NASH, czyli stłuszczeniowe zapalenie wątroby. NASH niesie poważne zagrożenie dla zdrowia, ponieważ może powodować blizny na wątrobie, a także jej marskoś . Marskość wątroby oznacza nieodwracalne uszkodzenie organu i jest najcięższym stadium NAFLD i NASH. Najłatwiej jest wyobrazić sobie chorobę NAFLD jako proces o następujących etapach:

1. NAFLD – stłuszczeniowa choroba wątroby
2. NASH – stłuszczeniowe zapalenie wątroby
3. NASH ze zwłóknieniem wątroby
4. Marskość wątroby

NAFLD objawy

Większość osób choruje na NAFLD praktycznie bezobjawowo i prawdopodobnie nie zauważy żadnych symptomów. Niektórzy mogą odczuwać dyskomfort w okolicy wątroby i zmęczenie. W wypadku osób z NASH, zwłóknieniem i marskością wątroby może upłynąć wiele lat, zanim pojawią się objawy. Pacjenci ze schorzeniami wątroby, u których wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, powinni pilnie zgłosić się do lekarza specjalisty:

• zażółcenie oczu i skóry (żółtaczka),
• łatwo powstające siniaki,
• ciemny mocz,
• obrzęk podbrzusza (wodobrzusze) lub obrzęk nóg, kostek czy stóp, znany jako obrzęk obwodowy,
• krwawe wymioty,
• ciemne smoliste odchody,
• okresy splątania lub pogorszenia pamięci (encefalopatia),
• swędzenie skóry (świąd).

NAFLD diagnostyka

W większości przypadków ludzie dowiadują się o stłuszczeniu wątroby dopiero wtedy, gdy rutynowe badanie krwi wykaże, że wątroba jest już mocno uszkodzona. W celu potwierdzenia diagnozy potrzebne są dalsze badania, takie jak FibroScan^®, CT lub CAT Scan albo MRI. W niektórych przypadkach może być potrzebna biopsja wątroby.

---

Wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych (ICP)

Cholestaza wewnątrzwątrobowa ciężarnych (ICP) to zaburzenie czynności wątroby, które występuje raz na 140 ciąż w Polsce. Istotą schorzenia jest zaburzenie przepływu żółci z wątroby Nie wiadomo jeszcze, co powoduje ograniczenie odpływu żółci z wątroby w ICP. Podejrzewa się, że jest to spowodowane kombinacją czynników hormonalnych, genetycznych i środowiskowych.

Czynniki hormonalne – wszystkie hormony są metabolizowane (rozkładane) w wątrobie. Jedna z teorii głosi, że wątroba nie radzi sobie z wysokim poziomem hormonów podczas ciąży (estrogenu i progesteronu), co wpływa na jej zdolność do usuwania kwasu żółciowego i gromadzenie się kwasów żółciowych we krwi. Potwierdzają to obserwacje kliniczne, gdyż ICP występuje częściej w ciążach bliźniaczych i trojaczych, które są związane z wyższym poziomem hormonów. ICP diagnozuje się również u kobiet przyjmujących duże dawki doustnych środków antykoncepcyjnych (zawierających formy estrogenu i progesteronu), a także u pań leczonych progesteronem.

Czynniki genetyczne – ICP została powiązana ze zmianami genetycznymi, co wyjaśnia przypadki jej występowania w rodzinach, a także częściej w niektórych grupach etnicznych. Jednak te zmiany genetyczne nie wyjaśniają wszystkich przyczyn choroby, a pewną rolę mogą odgrywać inne czynniki, takie jak dieta i hormony.

ICP – objawy

Swędzenie jest często jedynym objawem ICP. Zwykle zaczyna się na rękach, nogach, dłoniach i podeszwach stóp. Może również objąć inne części ciała, takie jak twarz, plecy i piersi. Zwykle problemy nasilają się w nocy, co prowadzi do bezsenności i wyczerpania. Niektóre kobiety drapią się tak gorączkowo, że zaczynają krwawić. Mogą też stracić apetyt i ogólnie źle się czują. U wielu (około jednej na dziesięć) w czasie ciąży rozwinie się żółtaczka. Jednak większość kobiet z ICP jej nie ma. Swędzenie skóry zdarza się i w normalnej ciąży, dlatego panie mogą nie zdawać sobie sprawy, że mają ICP.

ICP – diagnostyka

Jeśli bliscy członkowie rodziny w linii żeńskiej zostali dotknięci ICP, kobieta może być narażona na zwiększone ryzyko zachorowania. Ważne jest aby wykluczyć wszystkie inne możliwe przyczyny swędzenia, takie jak alergie lub egzema. Inne objawy, jak blade stolce lub ciemny mocz, mogą wskazywać na problem z wątrobą, w tym ICP. Llekarz może zdiagnozować ICP na podstawie badań krwi i testem soli żółciowych w surowicy. U większości kobiet z ICP poziom zarówno ALT, jak i soli żółciowych będzie podwyższony.

---

Porfiria

Porfiria to nazwa nadana grupie bardzo rzadkich zaburzeń metabolicznych, które występują, gdy organizm nie jest w stanie wytworzyć wystarczającej ilości substancji budującej krwinki czerwone zwanej hemem. Hem jest substancją niezbędną do prawidłowego funkcjonowania organizmu. To składnik hemoglobiny, ważnego białka, które pomaga w transporcie tlenu w organizmie oraz pigment, który nadaje czerwonym krwinkom ich kolor. Hem uczestniczy również w tworzeniu wielu innych ważnych białek i znajduje się we wszystkich tkankach ciała, ale głównie w czerwonych krwinkach, szpiku kostnym i wątrobie. Geny dziedziczone od rodziców odgrywają ważną rolę w wywoływaniu porfirii. W chorobie tej gen, który dostarcza instrukcji do wytwarzania enzymów potrzebnych do produkcji hemu, jest zmutowany. Ta mutacja zmniejsza ilość hemu, który organizm może wytworzyć. Ludzie dziedziczą dwie kopie genów, po jednej od każdego rodzica. W większości rodzajów porfirii dziedziczy się tylko jedną kopię zmutowanego genu, co nazywa się porfirią autosomalną dominującą. W rzadszych porfiriach, w tym ADP i CEP, chorzy dziedziczą dwie kopie zmutowanego genu. Ostre porfirie charakteryzują się napadami bólu i innymi zaburzeniami neurologicznymi. Objawy śródskórne, podrażnienia skóry, spowodowane są nagromadzeniem porfiryn i prekursorów porfiryn oddziaływujących z ultrafioletowym promieniowaniem słonecznym. Objawy zwykle pojawiają się długo po okresie dojrzewania i częściej występują u kobiet niż u mężczyzn ( i głównie podczas menstruacji). Większość osób, które dziedziczą to zaburzenie, nie ma ataków. Jeśli objawy się pojawiają, są nagłe i mogą trwać kilka dni lub tygodni. Atakom ostrej porfirii mogą towarzyszyć następujące objawy:

• niepokój i bezsenność,
• silny ból brzucha,
• ból ramion, nóg lub pleców,
• wymioty i zaparcia,
• wysokie ciśnienie krwi,
• ból mięśni, mrowienie, drętwienie, osłabienie lub paraliż,
• splątanie, halucynacje i drgawki,
• trudności w oddychaniu lub nawet porażenie oddechowe wymagające wentylacji mechanicznej,
• czerwonawy kolor moczu.

Ostre ataki zdarzają się, gdy w organizmie wzrasta poziom porfiryn. Mogą mieć różne nasilenie i zwykle wymagają hospitalizacji. W najgorszym przypadku mogą wymagać procedur wysokospecjalistycznych, aby zapobiec śmierci. Uważa się, że istnieje nieznacznie zwiększone ryzyko wystąpienia ostrego ataku podczas ciąży lub po jej zakończeniu. Objawy porfirii skórnych i nerwowo-skórnych zwykle pojawiają się tuż po ekspozycji na słońce i przybierają następujące formy:

• swędzenie (świąd),
• bolesne zaczerwienienie skóry,
• obrzęk skóry,
• pęcherze,
• czasami może wystąpić nieprawidłowy porost włosów na twarzy,
• czerwonawy kolor moczu.

Skóra wystawiona na działanie promieni słonecznych może stać się bardzo delikatna, a nawet niewielka ekspozycja na promienie słoneczne kontakt może spowodować jej obrażenia. Obszary najbardziej zagrożone to najwrażliwsze, takie jak twarz, szyja, dłonie i stopy. W niektórych przypadkach zbyt dużo słońca może prowadzić do trwałego uszkodzenia skóry.

---

Nadciśnienie wrotne

Jedną z konsekwencji przewlekłej choroby wątroby może być nadciśnienie wrotne. Jest to wzrost ciśnienia krwi w żyle wrotnej, która przenosi krew z jelita i śledziony do wątroby. Ciśnienie w żyle wrotnej może wzrosnąć z powodu mechanicznego zablokowania – takiego jak skrzep krwi – albo zwiększonego oporu samej wątroby, wywołanego jej zwłóknieniem lub marskością.

Nadciśnienie wrotne – objawy

Nadciśnienie wrotne i jego konsekwencje w postaci krwawienia z żylaków są zwykle obserwowane u osób już ze średnio zaawansowaną chorobą wątroby. Mogą występować dodatkowo inne cechy, takie jak wodobrzusze i encefalopatia (zaburzenie funkcji mózgu w wyniku zaburzenia czynności wątroby).

Nadciśnienie wrotne – diagnostyka

Nadciśnienie wrotne diagnozuje się za pomocą inwazyjnych technik endoskopowych lub nieinwazyjnego badania FibroScan^® oceny sztywności wątroby i śledziony.

Nadciśnienie wrotne – leczenie

Obecne metody leczenia pozwalają na wczesną identyfikację osób, które są narażone na krwawienie z żylaków, a leczenie może znacznie zmniejszyć ryzyko i nasilenie krwawień. Istnieje wiele sposobów leczenia krwawiących żylaków, a terapia będzie zależeć od ogólnego stanu pacjenta. Propranolol stosuje się zarówno w zapobieganiu krwawieniom, jak i u osób, które krwawiły. Może być służyć do zapobiegania ponownemu krwawieniu. Jeśli wymiotuje się krwią lub oddaje stolec wraz z krwią, należy natychmiast udać się do szpitala. Dostępnych jest wiele terapii, a także leki zapobiegające krwawieniu z żylaków przełyku. Specyfiki te, takie jak glipresyna lub oktreotyd, są podawane w zastrzykach.

Techniki endoskopowe

Istnieją cztery zabiegi, które można zastosować podczas endoskopii, aby leczyć i zapobiegać krwawieniu:

• banding – pojedyncza żyła (żylak) jest zasysana do specjalnego pierścienia na końcu endoskopu; wokół podstawy żylaka umieszczany jest mały pasek. Po jednym lub dwóch dniach spowoduje to powstanie skrzepu, który będzie ograniczał krwawienie;
• skleropatia iniekcyjna – wstrzyknięcie do żył przełyku sklerozantu (specjalny środek chemiczny) po podaniu środka uspokajającego i wprowadzeniu aparatu (endoskopu) do przełyku;
• shunting – zabieg polegający na połączeniu dwóch niezależnych żył w celu utworzenia obejścia zatkanych żył;
• TIPSS – połączenie między gałęzią żyły wrotnej a jedną z gałęzi żył wątrobowych za pomocą stentu; jego założenie odbywa się =przez żyłę szyjną wewnętrzną przy zastosowaniu technik angiograficznych.

---

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC)

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest rzadką przewlekłą chorobą wątroby, w której przewody żółciowe wewnątrz i na zewnątrz wątroby stopniowo się zmniejszają z powodu stanu zapalnego i bliznowacenia (zwłóknienia). Choroba może występować niezależnie, jednakże bardzo często towarzyszy chorobom zapalnym okrężnicy, zwłaszcza z jej przewlekłym wrzodziejącym zapaleniem. Przyczyna pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych (PSC) pozostaje nieznana. Często uważa się, że uszkodzenie wątroby i marskość są spowodowane piciem zbyt dużej ilości alkoholu, jednak PSC nie jest w żaden sposób związane z alkoholem. Obecne dowody sugerują, że choroba może być wywoływana przez nieznaną bakterię lub wirusa u ludzi, którzy są genetycznie predestynowani do niej. Powszechne wirusy, o których wiadomo, że powodują zapalenie wątroby, nie zostały powiązane bezpośrednio z PSC. Częste występowanie PSC w połączeniu z nieswoistym zapaleniem jelit sugeruje, że może istnieć wspólna przyczyna obu chorób lub że zapalenie okrężnicy umożliwia wchłanianie toksyn lub infekcji, co może powodować zapalenie dróg żółciowych. Choroba dotyka obu płci, chociaż na każdą kobietę choruje dwóch pacjentów płci męskiej, i może dotyczyć wszystkich grup wiekowych.

PSC – objawy

Wiele osób na początku choroby nie ma żadnych objawów i jest ona wykrywana tylko z powodu nieprawidłowych wyników rutynowych badań krwi u pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego lub chorobą Leśniowskiego-Crohna. U niektórych osób PSC nie daje żadnych objawów. Większość ludzi ma niewielkie lub nie ma żadnych objawów przez wiele lat.

Typowe wczesne objawy PSC to:

• zmęczenie,
• pewien dyskomfort w prawej części nadbrzusza.

Późne objawy PSC to:

• swędzenie skóry,
• żółtaczka – zażółcenie skóry i białek oczu,
• epizody gorączki, drżenia i dreszczy mogą być niepokojące, ale występują rzadko.

PSC – diagnostyka

PSC diagnozuje się na podstawie kombinacji objawów, badań krwi i obrazu dróg żółciowych, zwanego cholangiogramem. Biopsja wątroby może być potrzebna nie tylko do potwierdzenia diagnozy, ale także do oceny, jak wczesna lub zaawansowana jest choroba. PSC może być powikłany rozwojem raka dróg żółciowych. PSC jest ściśle związana z nieswoistym zapaleniem jelit, zwykle wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, ale także z chorobą Leśniowskiego-Crohna. Przebieg wrzodziejącego zapalenia jelita grubego jest często bardzo łagodny, z nielicznymi nawrotami. Wydaje się jednak, że rak jelita rozwija się częściej u pacjentów z zapaleniem okrężnicy, którzy mają również PSC, i zaleca się regularne coroczne badanie okrężnicy za pomocą kolonoskopii.

---

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC)

PBC to choroba autoimmunologiczna, która występuje ze względu na połączenie subtelnych mutacji genetycznych i czynników środowiskowych. W chorobie autoimmunologicznej mechanizm obronny organizmu (układ odpornościowy) błędnie identyfikuje własne komórki jako najeźdźców i je atakuje. W PBC układ odpornościowy atakuje komórki wyściełające drogi żółciowe. Bardzo rzadko PBC jest diagnozowane w trakcie ciąży lub tuż po niej. Picie alkoholu nie powoduje PBC. Dziewięć na dziesięć osób, które na nie chorują, to kobiety. Nikt nie wie, dlaczego tak jest. Najbardziej narażone są:

• kobiety w średnim wieku lub starsze,
• kobiety, które mają w rodzinie historię innych chorób autoimmunologicznych, w szczególności PBC.

PBC – objawy

Ciągłe zmęczenie (u niektórych osób może to być dotkliwe) i intensywne swędzenie w dowolnej części ciała. Zmęczenie i swędzenie są zazwyczaj pierwszymi objawami, podczas gdy żółtaczka jest zwykle związana z późniejszymi etapami choroby.

PBC – diagnostyka

• Test przeciwciał na pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC)

Większość osób z PBC ma we krwi przeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA).

• Test czynności wątroby w kierunku pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych (PBC)

Oznaczenie poziomu zarówno fosfatazy alkalicznej (ALP), enzymu uwalnianego do krwi przez uszkodzone drogi żółciowe, jak i immunoglobuliny IgM. Monitorowane są również enzymy wątrobowe transaminaza alaninowa (ALT) i transaminaza asparaginianowa (AST).
PBC jest częstym powodem przeszczepienia wątroby w Polsce.

---

Choroba Wilsona

Choroba Wilsona jest zaburzeniem genetycznym prowadzącym do podwyższonego poziomu miedzi w organizmie. Miedź gromadzi się w narządach, w tym w wątrobie, mózgu i oczach.

Choroba Wilsona – objawy

Akumulacja miedzi w organizmie zaczyna się już od urodzenia, ale może minąć kilkadziesiąt lat, zanim wątroba zostanie przeciążona i zaczną pojawiać się objawy choroby. Symptomy zwykle zaczynają się między szóstym a czterdziestym rokiem życia, najczęściej w późnym okresie dojrzewania. Mogą obejmować spektrum od żółtaczki (zażółcenie skóry i białek oczu) do ostrej niewydolności wątroby oraz:

• ból brzucha (okolicy między klatką piersiową a miednicą),
• obrzęk spowodowany płynem w jamie brzusznej (wodobrzusze),
• wymioty krwią (z krwawiących żylaków).

Toksyczny wpływ akumulacji miedzi na układ nerwowy może prowadzić do szeregu zaburzeń reakcji fizycznych, na przykład:

• niezdarności i utraty koordynacji ruchowej,
• utraty kontroli nad mięśniami,
• skurczów,
• zniekształconej postawy, skręcania się i powtarzania gestów,
• spowolnienia ruchu (bradykinezja),
• drżenia rąk, nóg i głowy.

Choroba może powodować problemy z językiem i mową, w tym:

• zawodzący głos, bełkotliwy, śliniący się,
• trudności w połykaniu,
• utratę pamięci i splątanie psychiczne.

Około jednej trzeciej osób z chorobą Wilsona może doświadczać objawów psychicznych, takich jak:

• zmiana osobowości,
• nietypowe dziwaczne zachowanie,
• zamartwianie się lub niepokój (nerwica),
• depresja i wahania nastroju,
• myśli samobójcze lub mordercze,
• urojenia lub halucynacje (psychoza).

Choroba Wilsona – objawy

Rozpoznanie choroby Wilsona opiera się na oznaczeniu nieprawidłowości w testach wątroby, objawach choroby psychicznej i obecności pierścieni Kaysera-Fleischera (rdzawych lub miedzianobrązowy pierścieni wokół rogówki).

Choroba Wilsona – leczenie

Leczenie ma na celu usunięcie nadmiaru miedzi z organizmu i zapobieganie jej ponownemu gromadzeniu się. Jest to przede wszystkim terapia środkami chelatującymi. Dzięki wczesnemu wykryciu i skutecznemu leczeniu choroba nie wpływa znacząco na jakość życia. Ten rodzaj terapii stosuje się przez całe życie.

---

Torbiele wątroby

Torbiel to nieprawidłowy, wypełniony płynem balon lub struktura przypominająca pęcherzyk (worek), która może narastać w dowolnej części ciała. Torbiele wątroby są w większości wrodzone, co oznacza, że można je mieć od urodzenia, albo powstają w wyniku kontaktu z jakąś formą pasożyta. Zdecydowana większość torbieli jest spowodowana przez proste cysty. Istnieją również choroby dziedziczne, które ułatwiają powstawanie torbieli, w tym wielotorbielowatość wątroby, wrodzone zwłóknienie wątroby i zespół Caroliego. Chociaż cysty bąblowcowe są rzadkie w Polsce, powoduje je infekcja pasożytnicza. Choroba pęcherzyka żółciowego, obejmująca drogi żółciowe, występuje częściej niż choroba torbielowata.

Torbiele dróg żółciowych należą do grupy chorób spowodowanych wrodzonymi nieprawidłowościami dróg żółciowych i zwykle są dziedziczone. Cysty mogą powodować problemy poprzez:

• wywieranie nacisku na otaczające narządy i tkanki w miarę powiększania się,
• wywoływanie zapalenia dróg żółciowych,
• zwiększanie ciśnienia krwi w żyle wrotnej.

---

Różne rodzaje torbieli wątroby

Proste torbiele wątroby

Proste cysty powstają w wyniku zniekształcenia dróg żółciowych. W rzadkich przypadkach mogą powodować niedrożność dróg żółciowych, wtórną infekcję lub mogą pęknąć. Niektóre mogą wymagać chirurgicznego drenażu.

Proste torbiele nie są dziedziczne i nie mają związku z policystyczną chorobą wątroby, w której występuje znacznie więcej cyst. Szacuje się, że dotykają one 1–2,5% populacji. Dotyczą wszystkich grup wiekowych, ale występują najczęściej u osób starszych. Proste cysty zwykle nie dają żadnych objawów. Większe mogą czasami powodować tępy ból i/lub obrzęk w górnej prawej części brzucha, w obszarze określanym jako prawy górny kwadrant. Żółtaczka (zażółcenie skóry i białek oczu), często spowodowana niedrożnością dróg żółciowych, występuje rzadko. Aby zdiagnozować proste torbiele wątroby, wykonuje się USG lub tomografię komputerową brzucha. Proste torbiele wątroby na ogół nie wymagają leczenia, chyba że staną się wystarczająco duże, aby spowodować ból. W razie potrzeby, aby zmniejszyć ich rozmiar, lekarze mogą usunąć płyn z torbieli. Robią to, wprowadzając igłę w skórę pod kontrolą rentgenowską, i pobierają (zasysają) płyn. Jednak płyn zwykle ponownie wypełnia cystę. Aby temu zapobiec, po wyjęciu płynu lekarze mogą wstrzyknąć specjalną substancję do cysty, aby pomóc zasklepić jej ściany. Ta substancja nazywa się sklerozantem. Podobna technika polega na usunięciu części ściany torbieli, zwanej deroofingiem laparoskopowym.

Wielotorbielowatość wątroby

Wielotorbielowatość wątroby u dorosłych jest chorobą dziedziczną, w której w całej wątrobie rozwija się wiele torbieli różnej wielkości i która jest związana z wrodzonym zwłóknieniem wątroby. Może współwystępować z policystyczną chorobą nerek lub samodzielnie, ale jest mniej powszechna i łagodniejsza niż postać wielotorbielowatości nerek. Tendencja do pojawiania się torbieli w organizmie prawdopodobnie jest wrodzona, ale torbiele zwykle nie powiększają się i nie powodują problemów, dopóki dana osoba nie osiągnie dojrzałości. Cysty mogą być bardzo małe, być może nie większe niż główka od szpilki, ale mogą dorastać nawet do 10 cm. Podobnie wątroba może zachować normalny rozmiar lub znacznie się powiększyć. Wątroba powinna nadal skutecznie funkcjonować w przypadku wielotorbielowatości i uważa się, że choroba nie skraca długości życia. Występuje częściej u osób starszych, ale ogólnie jest rzadka i dotyka znacznie mniej niż 1% populacji. Kobiety są bardziej na nią narażone, ponieważ uważa się, że rozmiar i wzrost torbieli są powiązane z poziomem estrogenu. Wielotorbielowatość wątroby pojawia się w okresie dojrzewania, a objawy stają się bardziej zauważalne po trzydziestce. Większość ludzi jest diagnozowana po czterdziestce i pięćdziesiątce. Choroba często nie ma wyraźnych objawów, ale zwykle związane są z nią obrzęk, ból brzucha oraz powiększona i stwardniała wątroba (hepatomegalia). W wielu przypadkach policystyczna choroba wątroby jest wykrywana przypadkowo lub zauważana podczas diagnozowania problemów z nerkami. Większość osób z policystyczną chorobą nerek będzie również cierpieć na wielotorbielowatość wątroby. Testy czynności wątroby służą do określenia, czy organ jest w stanie zapalnym, jest uszkodzony lub czy działa prawidłowo. Lekarze będą również korzystać z badań obrazowych, takich jak USG, tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny oraz specjalne prześwietlenie nerek (pielogram dożylny). Cysty rzadko wymagają leczenia. Jeśli to konieczne, w redukcji większych niewygodnych cyst może być pomocny laparoskopowy deroofing. W rzadkich przypadkach ciężkiej postaci choroby, gdzie liczne torbiele powodują znaczne powiększenie i bolesność wątroby (prowadzące do innych powikłań), może być konieczne przeszczepienie organu.

Torbiele żółciowe

Istnieją różne rodzaje torbieli dróg żółciowych. Są podzielone na kategorie według wielkości i miejsca posadowienia. Oddziałują na główny pień dróg żółciowych, zwany wspólnym przewodem żółciowym, powodując jego niezwykłe powiększenie. Nazywa się to rozszerzeniem torbielowatym i prawdopodobnie występuje już od urodzenia. Prowadzi do nieprawidłowego połączenia między wspólnym przewodem żółciowym a przewodem trzustkowym. Zwykle w wieku dwóch lub trzech lat, ale czasami dopiero po osiągnięciu dorosłości, przewód może tworzyć cystę. Zapobiega to przedostawaniu się żółci do jelita. Żółć cofa się do wątroby, powodując żółtaczkę. Następuje zapalenie i osłabienie ścian dróg żółciowych. U dzieci może to prowadzić do zapalenia trzustki, zapalenia dróg żółciowych i uszkodzenia wątroby. Najbardziej niepokojącym powikłaniem może być rak dróg żółciowych, rzadki rodzaj raka, który rozwija się w komórkach wyściełających drogi żółciowe wątroby. Torbiele żółciowe są niezwykle rzadkie. Dotykają kobiety bardziej niż mężczyzn i występują częściej u mieszkańców Azji Południowo-Wschodniej, a ponad 30% zgłoszonych przypadków zdiagnozowano w Japonii. Większość torbieli dróg żółciowych obserwuje się w dzieciństwie, chociaż niektórzy ludzie mogą nie wykazywać objawów, dopóki nie osiągną dojrzałości. Objawy to żółtaczka, spowodowana zmniejszoną ilością żółci wypływającej z nieprawidłowego przewodu żółciowego, oraz bóle brzucha. Ból może się nasilić, jeśli żółć gromadząca się w wątrobie zostanie zakażona. W niektórych przypadkach torbiel może być wyczuwalna przez lekarza podczas badania brzucha. Istnienie cyst można potwierdzić za pomocą sprzętu do obrazowania, takiego jak ultrasonografia, rezonans magnetyczny lub cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP), endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP) i CT.. ERCP jest zabiegiem endoskopowym, który – chociaż inwazyjny – jest cenny w badaniu zarówno dróg żółciowych, jak i trzustki. Na jego podstawie można zidentyfikować problemy z drogami żółciowymi, niedrożnością dróg żółciowych, kamieniami żółciowymi, zwężeniami i guzami. Jeśli stan nie zostanie prawidłowo oceniony, zablokowanie żółci może spowodować zwłóknienie wątroby. Stopień zwłóknienia wątroby można zdiagnozować za pomocą nieinwazyjnego badania FibroScan^®. W przypadku zdiagnozowanych dorosłych zapalenie i uszkodzenie dróg żółciowych może występować już od wielu lat. W przypadku torbieli dróg żółciowych leczenie polega na chirurgicznym usunięciu nieprawidłowego odcinka przewodu żółciowego i rekonstrukcji dróg żółciowych tak, aby żółć mogła uchodzić do jelita.

Choroba Caroliego

Choroba Caroliego i zespół Caroliego to zaburzenia dróg żółciowych, w których małe cysty występują naprzemiennie ze zwężonymi odcinkami dróg żółciowych. Te nieprawidłowości mogą obejmować całą wątrobę lub ograniczać się do niewielkiego obszaru. Występują częściej u dorosłych i kobiet. Choroba Caroliego, dotycząca głównych dróg żółciowych, jest rzadsza niż zespół Caroliego, chociaż oba schorzenia są bardzo rzadkie. W zespole Caroliego małe drogi żółciowe są również zniekształcone i występuje wrodzone zwłóknienie wątroby. Zespół ten jest generalnie dziedziczony, podczas gdy choroba Caroliego nie. Podobnie jak w przypadku wrodzonego zwłóknienia wątroby zespół Caroliego jest często związany z autosomalną recesywną wielotorbielowatością nerek. Osoby z chorobą Caroliego i zespołem Caroliego mogą mieć zapalenie dróg żółciowych, nadciśnienie wrotne i, podobnie jak pacjenci z torbielami żółciowymi, są znacznie bardziej narażone na rozwój raka dróg żółciowych. Objawy to zwykle ból brzucha i bardzo rzadko żółtaczka. Powikłania związane z nadciśnieniem wrotnym mogą powodować wymioty krwi i krew w kale. Krwawienie jest wynikiem pęknięcia żylaków. Jeśli żółć zostanie zakażona, mogą pojawić się gorączka, ból brzucha i rzadko żółtaczka. Te komplikacje mogą zaistnieć po raz pierwszy już w dzieciństwie W diagnostyce można zastosować nieinwazyjne badanie FibroScan^®, obrazowanie i biopsję wątroby jak również USG, TK i MRCP. Można również zastosować ERCP i inną technikę inwazyjną, zwaną przezskórną cholangiografią przezwątrobową (PTC). W przypadku PTC cienka igła przechodzi przez skórę i przez wątrobę do przewodu żółciowego. Wstrzykuje się barwnik tak, aby drzewo żółciowe zostało zarysowane na zdjęciu rentgenowskim. Zdjęcie pokaże wszelkie zwężenia lub blokady. Jeśli istnieje podejrzenie ciężkiego zapalenia dróg żółciowych, można również wykonać biopsję wątroby. Leczenie może być konieczne, jeśli chory skarży się na nawracające lub ciężkie zapalenie dróg żółciowych. Może to obejmować operację rekonstrukcyjną dróg żółciowych w celu poprawy przepływu żółci. Jeśli rozwinęły się kamienie żółciowe, można je usunąć za pomocą procedury ERCP. Można również podać lek z naturalnie występujących kwasów żółciowych, zwany kwasem ursodeoksycholowym (UDCA), aby złagodzić wszelkie powikłania wynikające z kamieni żółciowych.

Wrodzone zwłóknienie wątroby (CHF)

Wrodzone zwłóknienie wątroby jest chorobą dziedziczną, która atakuje zarówno wątrobę, jak i nerki. Powoduje blizny i stwardnienie wątroby, co utrudnia przepływ krwi. Powoduje to stan zwany nadciśnieniem wrotnym, w którym występuje zwiększone ciśnienie w żyłach przenoszących krew do wątroby. Krwawienie z żylaków przełyku jest wczesnym objawem tego stanu. Wrodzone zwłóknienie wątroby może również wpłynąć na czynność nerek. Niektórzy naukowcy uważają, że CHF i inny stan zwany autosomalną recesywną wielotorbielowatością nerek (ARPKD) są częścią tego samego zaburzenia. Zarówno CHF, jak i ARPKD występują bardzo rzadko, u jednej osoby na 20 000, a objawy częściej można zaobserwować u noworodków i małych dzieci. Do symptomów CHF należą bóle brzucha, powiększone nerki i śledziona. Powikłania związane z nadciśnieniem wrotnym mogą powodować krwawienie w żołądku, krwawe wymioty i krew w kale (z żylaków przełyku). Ten stan jest zwykle diagnozowany w dzieciństwie albo z powodu powiększonej wątroby, albo z powodu krwawienia z żylaków. U niektórych osób diagnoza zostaje postawiona dopiero w wieku dorosłym. Oprócz testów czynnościowych wątroby w określeniu choroby pomagają:

• USG wątroby i nerek,
• tomografia komputerowa brzucha,
• prześwietlenie naczyń krwionośnych (angiografia),
• endoskopia w celu wykrycia żylaków,
• biopsja wątroby.

CHF różni się od marskości wątroby, ponieważ komórki wątroby pozostają zdolne do funkcjonowania. Nie ma specjalnego leczenia tego schorzenia, ale wiele osób wymaga przekierowania krwi z jelit. Nazywa się to operacją przetokową i przeprowadza się ją, aby zapobiec większemu krwawieniu z jelit. Do połączenia dwóch żył w celu zmiany kierunku przepływu krwi stosuje się metalową lub plastikową rurkę (stent). Krwawienie z żylaków przełyku można leczyć podczas zabiegu endoskopii.

Torbiele bąblowcowe

Ten typ choroby to zarażenie pasożytami przez tasiemca znanego jako Echinococcus granulosus. Ten pasożyt, który żyje w psich organizmach, wnika do ciała w postaci larw. Może się to wydarzyć podczas opiekowania się zarażonym zwierzęciem i spożywania posiłków lub picia wody zanieczyszczonej odchodami. Larwy wędrują we krwi i gromadzą się w narządach, tworząc cysty. Najczęściej atakowana jest wątroba (tworzy się tam 70% torbieli bąblowcowych), a następnie płuca, mózg i kości. Torbiele stają się większe, a w niektórych przypadkach tworzą masywną zmianę. Proces ten może trwać dziesięciolecia i nie wszystkie cysty są aktywne. Rosnące cysty mogą powodować uszkodzenie tkanek ciała, bezpośrednio lub modyfikując przepływ krwi. Mogą również pęknąć lub przeciekać, prawdopodobnie prowadząc do reakcji alergicznej i wstrząsu (anafilaksja). Jeśli pęknięcie dotyczy dróg żółciowych, może nastąpić ich zapalenie. Co gorsza, może dojść do wtórnej infekcji, jeśli zdarzy się to w płucach. Pęknięta cysta spowoduje również dalsze rozprzestrzenianie się choroby w organizmie. Cysty bąblowca są bardzo rzadkie w Polsce i do zarażenia przeważnie dochodzi za granicą, najczęściej w Europie Południowej, na Bliskim Wschodzie, w Australii, Nowej Zelandii i Ameryce Południowej. Pokrewny pasożyt, Echinococcus multilocularis, występuje na półkuli północnej. Żyje w dzikich lisach i jest przenoszony przez kontakt z gryzoniami. Wnika do organizmu człowieka w taki sam sposób jak Echinococcus granulocus, ale cysta zachowuje się bardziej jak guz rakowy. Oba pasożyty mogą powodować ciężką chorobę wątroby, ale występują bardzo rzadko. Szacuje się, że dotyczą one tylko jednej osoby na 100 000 w Polsce. Objawy mogą być początkowo ogólne i niespecyficzne. Spowodowane są głównie uciskiem, uzależnionym od wielkości cyst. Objawy mogą obejmować:

• ból brzucha i/lub jego obrzęk i tkliwość,
• kaszel,
• wysypki skórne,
• swędzenie (świąd),
• żółtaczkę.

Ponieważ pasożyt rośnie powoli w twoim ciele, rzadko jest diagnozowany w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania, chyba że zostaje dotknięty mózg. Rozpoznanie bąblowca jest zwykle efektem badań krwi i badań obrazowych. Testy czynnościowe wątroby są stosowane wraz z testem, głównie w immunologii, w celu wykrycia obecności antygenów lub przeciwciał – test ELISA. TK i USG są najczęściej używane do pokazania pojedynczych lub wielu torbieli. Skany MRI mogą być wykorzystane w celu uzyskania szczegółowszych informacji, aby pomóc lekarzom zdecydować, czy cysty są aktywne, czy nieaktywne. ERCP można zastosować do pokazania cyst w drogach żółciowych. Leki są zwykle pierwszą terapią bąblowca, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się choroby, chociaż w wielu przypadkach nadal wymagana jest operacja. Pierwszą linią leczenia są albendazol i mebendazol. Leki te są podawane w postaci doustnej i działają poprzez wchłanianie przez błonę cysty, wpływając na jej wzrost. Terapia trwa trzy miesiące. Inny lek, prazykwantel, jest podawany przez 14 dni i jest obecnie stosowany w połączeniu z albendazolem i mebendazolem. Farmaceutyki są skuteczne od jednej trzeciej do połowy przypadków torbieli – zmiana może się zmniejszyć lub zniknąć. Jeśli konieczna jest operacja, zwykle dąży się do całkowitego usunięcia torbieli. Może to być skomplikowane, szczególnie w przypadku wtórnego zakażenia torbieli, i może się wiązać ze znacznym ryzykiem śmierci.